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乳腺非典型增生
乳腺非典型增生可能是乳腺癌的癌前病變。單純的乳腺增生癥并不發(fā)生癌變,如果導(dǎo)管上皮高度增生及非典型增生則可能為癌前病變。一般將乳腺組織非典型增生、導(dǎo)管內(nèi)狀瘤及乳腺囊性增生視為乳腺癌的癌前病變。如果女性朋友發(fā)現(xiàn)乳腺有腫塊要及時就診,進一步檢查明確病因。
肝硬化
肝硬化可能是肝癌的癌前病變。肝癌存在典型的三步曲,即肝炎―肝硬化―肝癌。約70%的原發(fā)性肝癌是發(fā)生在肝硬化基礎(chǔ)上的,另外,在我國約40%的肝硬化合并肝癌。所以,肝硬化患者要及時接受規(guī)范的治療。
慢性萎縮性胃炎
慢性萎縮性胃炎可能是胃癌的癌前病變。大部分慢性胃炎患者及時接受正規(guī)的中西醫(yī)結(jié)合治療,效果是比較好的,不會致癌。但是有的胃癌與某些良性病變共存,或在某些良性病變?nèi)缏晕s性胃炎的基礎(chǔ)上發(fā)生癌變,而這些胃部疾病大多已長期存在,更易使患者放松對胃癌的警惕。要確診是否有胃癌,就必須進行胃鏡檢查。
肺部結(jié)節(jié)
肺部結(jié)節(jié)大部分是良性的,只有很少一部分屬于癌前病變或者肺癌。如果發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)了肺部結(jié)節(jié),不要過度驚慌,也別忽視。及時進一步診斷明確性質(zhì),根據(jù)實際情況進行觀察或治療。肺部結(jié)節(jié)很多情況下僅是炎癥性病灶。這種疾病40歲以上人群多發(fā),因此這類人群,或者有家族病史的高危人群,盡量一年做一次低劑量螺旋CT篩查早期肺癌。
無痛感淋巴結(jié)腫大
淋巴瘤最常以淋巴腺(結(jié))腫大為初發(fā)癥狀,尤其是在頸部、腋下或腹股溝等部位。一處或多處出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,質(zhì)地較硬但無疼痛感的,就應(yīng)當(dāng)心淋巴瘤,最好及時到醫(yī)院就診檢查。
無痛血尿
無痛血尿可能是腎癌、膀胱癌的早期癥狀。在少數(shù)病例中,無痛血尿還可能是前列腺癌的癥狀。只要出現(xiàn)血尿,不管量多還是量少,即使不痛,很久才一次,也要引起高度警惕,應(yīng)該及早到大醫(yī)院的??七M行檢查。
病毒引發(fā)的宮頸糜爛
可能是宮頸癌的癌前病變。“宮頸糜爛”是宮頸表面的一種現(xiàn)象,不是一種疾病。如果沒有什么特殊的臨床表現(xiàn),一般不需要治療。早期宮頸癌和癌前病變的癥狀與“宮頸糜爛”癥狀相似,盲目治療,反而會造成癌癥擴散。21歲以后的女性應(yīng)該每年進行一次宮頸刮片檢查,30歲以后,可聯(lián)合HPV(人狀瘤病毒)進行檢查。
腺瘤性腸息肉
腸息肉是指大腸腔內(nèi)黏膜表面隆起,導(dǎo)致局部增生的一類病變。其中,炎性腸息肉、錯構(gòu)瘤息肉、淋巴肉跟腸癌關(guān)系不大;增生性腸息肉、腺瘤性腸息肉跟腸癌關(guān)系密切。尤其是腺瘤性腸息肉屬于“定時炸彈”,需要及時手術(shù)切除。有腸息肉的患者要遠離油煎、煙熏、火烤等烹飪方式和煙酒。
交界痣
可能是黑色素瘤的癌前病變。部分皮膚的交界痣和混合痣在某些因素的刺激下可發(fā)生惡變,成為惡性黑色素瘤。盡管交界痣和混合痣已被證實有惡變傾向,但真正發(fā)展成為惡性腫瘤者微乎其微。需要注意的是,反復(fù)的摩擦、針挑等刺激,不完全的切除、用藥物腐蝕及自身的內(nèi)分泌紊亂等因素,可能是激發(fā)交界痣或混合痣惡變?yōu)楹谏亓龅恼T因。
無疼痛皮膚角質(zhì)化
無疼痛皮膚角質(zhì)化可能是皮膚癌的早期信號。一般具體癥狀包括:皮膚出現(xiàn)圓形皮疹樣異常變化,局部扁平或隆起,表面出現(xiàn)棕黃色或黑色痂皮,患者沒有疼痛感,多發(fā)于面部和手背。
體表腫瘤種種在人的身體表面生長的腫物,統(tǒng)稱為體表腫瘤。體表腫瘤也有良性和惡性之分,但多數(shù)是良性的。良性腫瘤對人體健康影響不大,有的根本就不需要進行治療,有的則只需要做一個小手術(shù),既沒有痛苦,也不會產(chǎn)生后遺癥。體表腫瘤主要有以下幾種:
脂肪瘤 常見于皮下脂肪組織的圓形、囊樣、外有包膜的一種良性腫瘤。它可發(fā)生于身體各處,有先天性、單純性、多發(fā)性脂肪瘤之分。其發(fā)病原因尚未查明。多發(fā)性脂肪瘤少者只有2~3個,多者可達數(shù)百個;小的很小,大的可達幾公斤;質(zhì)軟但沒有壓痛和其他癥狀,因此一般不需要處理。
血管瘤 此病極為常見,呈針頭大或黃豆大小的半球形,質(zhì)軟。高出皮膚表面的血管瘤,呈櫻桃紅色,可發(fā)生于各處皮膚,但以軀干部位常見。一般于成年期出現(xiàn),也有兒童時期就出現(xiàn),隨年齡增長而增多,持久不退,一般無自覺癥狀。這是一種皮膚局限性毛細血管增生和擴張,雖然數(shù)目很多,但對人體健康沒有大的影響,一般情況下不必治療。如個別生長較大,給工作、生活帶來不便,則可以進行激光、電灼或冷凍治療。
皮樣囊腫 這種腫瘤也屬良性,多長在頭、頸和眼、鼻、口周圍,身體前后中線也常出現(xiàn)。皮樣囊腫有大有小,囊內(nèi)容物為脂肪樣物質(zhì),行手術(shù)摘除,效果很好。
皮脂腺囊腫 又稱粉瘤,是由于皮脂腺排泄管堵塞而造成的假性腫瘤,在人體的任何部位都可發(fā)生,但多發(fā)于頭部、耳的周圍、頸項部、肩部、背部等。其大小不等,一般在2厘米以內(nèi),呈圓形,多與表皮粘連在一起,常有破潰、出血感染,少數(shù)有惡變的可能。一旦發(fā)現(xiàn)這種腫瘤,宜盡早手術(shù)切除。
腱鞘囊腫 嚴格地說,腱鞘囊腫不是腫瘤,它是腱鞘中的結(jié)締組織發(fā)生退行性變以后形成的,多發(fā)于中老年人,在手腕背面、足背等處多見。囊腫內(nèi)充滿膠凍樣物,摸之表面光滑,有活動、囊性、彈性感,一般無壓痛,囊內(nèi)容物充滿時可變硬。小的囊腫不必治療,有時可自行消失。稍大些的囊腫如被擠壓,可吸收消失。對于囊腫較大、癥狀明顯者,可手術(shù)切除。
纖維瘤 皮下纖維結(jié)締組織或肌纖維組織內(nèi)發(fā)生的良性腫瘤,多呈圓形或卵圓形,質(zhì)硬,能活動,生長慢,無痛感。纖維瘤有惡變的可能,一旦發(fā)現(xiàn),一般以手術(shù)切除為好。
惡性黑色素瘤 這種腫瘤是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤之一,僅有少數(shù)為無色惡性黑色素瘤。據(jù)報道,該腫瘤在國內(nèi)外占全部惡性腫瘤的1%~3%。該種腫瘤在我國和日本的發(fā)病率較低,在澳大利亞年發(fā)病率高達6/10萬人以上。
惡性黑色素瘤多發(fā)于中老年人。妊娠期婦女患此瘤發(fā)展尤為迅速,這提示該瘤發(fā)病與內(nèi)分泌有關(guān)。罕見的兒童惡性黑色素瘤,稱為幼年性惡性黑色素瘤,惡性程度低,手術(shù)切除后預(yù)后良好。這種腫瘤手術(shù)切除后,做放射治療,可以取得較好療效。
文獻標識碼: A
文章編號: 1672-3783(2008)-6-0034-01
【摘 要】惡性黑色素瘤(下簡稱惡黑),系來自黑色素細胞的APUD性腫瘤,主要發(fā)生于皮膚,粘膜和淋巴結(jié)。其惡性程度高,預(yù)后差,發(fā)生常隱襲,組織學(xué)結(jié)構(gòu)復(fù)雜多樣,當(dāng)腫瘤缺乏色素時易誤診?,F(xiàn)將我院經(jīng)病理證實的7例惡黑,就其臨床和病理特點作一討論。
【關(guān)鍵詞】惡性黑色素瘤 病理檢查 分型 特征
1 材料與方法
資料來自我科(1996-2007年)11年間所診斷的7例惡黑,組織均用10%甲醛固定,石蠟切片,蘇木素―伊紅染色,常規(guī)病理診斷。
1.1 一般資料 男性3例,女性4例,年齡自30-91歲。發(fā)病部位:左前臂2例,右拇指1例,左小指1例,會陰2例,右腹股溝1例。主要癥狀:多表現(xiàn)為皮下包塊,蕈狀,息肉狀等,為突出皮膚、黏膜的結(jié)節(jié)樣腫塊或黑痣,臨床表現(xiàn),突然增大、隆起、色素加深,糜爛出血及奇癢疼痛等。
1.2 病理學(xué)檢查 巨檢:皮膚與粘膜之惡黑呈結(jié)節(jié)、息肉狀。表面有糜爛、潰瘍、出血。呈褐色、灰褐色或藍黑色。鏡檢:腫瘤細胞形態(tài)多樣,可分為(1)上皮樣細胞,細胞圓或多邊形,核圓、染色質(zhì)粗,核仁大而嗜酸性,胞漿豐富,核分裂像易見,此型細胞似棘細胞,但無角化及細胞間橋。腫瘤細胞常彌散分布,也可成巢甚至出現(xiàn)腺樣結(jié)構(gòu)。當(dāng)腫瘤缺乏色素時易被誤診為鱗狀細胞癌或腺癌。(2)小痣樣細胞,較痣細胞略大,呈巢樣結(jié)構(gòu),具有明顯異型性,此類細胞亦與未分化癌、淋巴瘤混淆。(3)梭形細胞,通常有長短兩種,排列成束狀、帶狀、漩渦狀,酷似肉瘤,易與纖維、平滑肌、神經(jīng)等來源的腫瘤混淆。(4)奇異型細胞,特征為瘤細胞形態(tài)不規(guī)則,大小不一,差別懸殊。核可為單核或多核,易被誤診為橫紋肌肉瘤。(5)空泡樣細胞,此類細胞之胞漿透亮,似氣球樣,酷似透明細胞癌或脂肪肉瘤。
惡黑組織學(xué),通常以上皮樣細胞為主,與奇異型細胞、梭形細胞混雜構(gòu)成。瘤細胞單一者甚為少見。間質(zhì)均有不等量纖維反應(yīng),分割瘤細胞成團狀,梁索狀。瘤中血竇豐富,出血壞死及腺管內(nèi)癌栓易見,有明顯的炎細胞反應(yīng),以淋巴細胞、漿細胞及單核為主,多數(shù)可具有協(xié)助診斷的色素,部分也可不含或僅有少量色素。
病理分型:皮膚粘膜腫瘤依肉眼所見可分為:(1)結(jié)節(jié)型惡黑,以突出皮膚的黑色結(jié)節(jié)為特征,此型最多見,外觀上為隆起皮面的不規(guī)則黑色腫塊,呈息肉狀、蕈狀,表面常有潰爛。(2)派杰樣黑色素瘤,以腫瘤附近的表皮有派杰樣變化為特征,肉眼觀察,腫塊緣不規(guī)則,表面高低不平,顏色雜亂,可呈棕、灰黑、藍、灰白、淡紅等色調(diào)。是由派杰樣原位黑色素瘤進一步浸潤發(fā)展而來。(3)惡性雀斑型黑色素瘤,以腫瘤附近皮膚而來。(4)惡性雀斑型黑色素瘤,以腫瘤附近皮膚具有雀斑為特征,多見于70歲以上老年及體表暴露部位,眼觀為棕色背景,出現(xiàn)網(wǎng)狀或斑塊狀黑色斑紋,大都扁平。
依據(jù)腫瘤細胞特征分為:上皮細胞型、混合細胞型、梭形細胞型、氣球樣細胞型。
依據(jù)有無黑色素存在分為:色素性惡黑、隱色素性惡黑。
2 討論
2.1 命名與組織發(fā)生 惡黑之稱是因腫瘤的細胞產(chǎn)生黑色素之故,由痣細胞惡變而來。即使無色素性惡黑經(jīng)popa及fontana染色均能顯示色素存在。
關(guān)于痣細胞的來源,經(jīng)歷三個階段。多元論者認為來自上皮細胞、內(nèi)皮細胞、結(jié)締組織及神經(jīng)系統(tǒng)。二元論者認為皮膚細胞交界處及其皮淺層從痣細胞來自表皮黑色素細胞。其皮深層從痣細胞來自雪旺氏細胞。由于電鏡問世統(tǒng)一了瘤細胞來源,即來自神經(jīng)黑色素細胞,與痣細胞屬統(tǒng)一起源,即一元論學(xué)說。
2.2 診斷 除詳細了解病史,臨床表現(xiàn)外,主要依據(jù)病理。掌握腫瘤細胞特征。抓住上皮樣細胞,奇異性細胞及梭形細胞構(gòu)成的特殊結(jié)構(gòu)。當(dāng)腫瘤含有黑色素時不難診斷。對某些組織像癌又像肉瘤著,即使無色素也需考慮惡黑的可能。做Popa、fontana黑色素染色,免疫組化標記:HMB-45,S-100蛋白表達陽性,有助于非黑色素性黑色素瘤的診斷及鑒別診斷。
2.3 痣惡變的原因與征象 通常認為日光照射、機械性損傷、放射線作用、免疫功能減退、家族易惡性與腫瘤發(fā)生有關(guān)。凡有下列征象應(yīng)高度重視:⑴易摩擦部位的黑痣,短期內(nèi)增長迅速、色素加深、厚度增加、有瘙癢、疼痛者。⑵痣周圍出現(xiàn)黑點、放射狀紋、黑環(huán)。⑶出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣變,表皮剝脫有分泌物、出血、潰爛者。⑷周圍淋巴結(jié)腫大提示惡變可能。⑸凡眼、耳、口、鼻、口腔、陰道和直腸的黑痣均應(yīng)視為惡性腫瘤對待,應(yīng)高度重視。
惡黑的轉(zhuǎn)移,早期經(jīng)淋巴管至鄰近淋巴結(jié),血道轉(zhuǎn)移較晚且廣泛。肺、腦、肝為主要轉(zhuǎn)移部位。惡黑尚可通過胎盤由母體轉(zhuǎn)移至子體。也可多年不見轉(zhuǎn)移或原發(fā)灶切除數(shù)年,十幾年后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。有的僅見轉(zhuǎn)移灶,不見原發(fā)灶。分析原因,⑴原發(fā)灶過小或部位隱蔽。⑵原發(fā)灶自行消退,轉(zhuǎn)移灶保留。⑶淋巴結(jié)內(nèi)之腫瘤為自身性,而非轉(zhuǎn)移灶。
2.4 預(yù)后及影響因素 惡黑的預(yù)后與腫瘤浸潤深度、分化程度及腫瘤所在部位有關(guān)。Clark按腫瘤浸潤深度分為V級: I級:腫瘤限于表皮內(nèi)。II級:腫瘤局限于真皮層。III級:腫瘤充滿真皮層剛累及網(wǎng)狀層。Ⅳ級:腫瘤浸犯真皮網(wǎng)狀層。V級:腫瘤浸犯皮下脂肪層。
Magcam認為惡黑瘤細胞的有絲分裂活性與細胞分化大體上一致,且與預(yù)后成比例,即有絲分裂越多,預(yù)后越差。惡黑發(fā)生于粘膜者較皮膚為差,原因在于部位隱蔽,不易被早期發(fā)現(xiàn),多數(shù)又為隱色素性,給診斷造成一定困難。
為避免腫瘤擴張及術(shù)后復(fù)發(fā),術(shù)中冰凍檢查是必要及有益的。
參考文獻
【關(guān)鍵詞】 前顱凹底;MRI;腫瘤
doi:10.3969/j.issn.1004-7484(x).2012.08.051 文章編號:1004-7484(2012)-08-2448-02
前顱凹底由額骨、蝶骨小翼和篩骨篩板圍成,組織成份包括骨、硬膜、顱神經(jīng)及血管、淋巴組織,組織學(xué)來源多樣,而且腫瘤??顼B腔內(nèi)外生長,累及多種組織結(jié)構(gòu),造成定位定性診斷上的困難。本文收集了一組累及前顱凹腫瘤的MR圖像,分析其影像診斷要點及在臨床治療中的價值。
1 資料與方法
1.1 一般資料 收集我院2009-2011年間經(jīng)MRI檢查并由臨床病理證實的累及前顱凹底腫瘤患者35例,其中男性15例,女性20例,年齡范圍9-82歲,中位年齡52歲。常見癥狀鼻塞10例,鼻腔分泌物8例,頭痛20例,鼻衄6例,面額部腫脹16例,嗅覺減退9例。
1.2 檢查方法 所有病例均經(jīng)Philips1.5T超導(dǎo)型磁共振檢查,檢查序列包括T1WI、T2WI、Flair及T1WI增強掃描,增強掃描使用靜脈團注法GD-DTPA造影劑0.1mmol/kg進行軸、矢、冠三個平面采集。其中尚有12例患者有CT檢查資料。
1.3 圖像分析 由2名經(jīng)驗豐富的影像學(xué)醫(yī)師雙盲法評價,存在分歧時討論達成一致意見。將前顱凹底腫瘤按來源部位劃分3組:源于腦底部有侵犯顱底傾向的腫瘤(不包括腦內(nèi)原發(fā)腫瘤);來源于前顱凹底顱骨本身的腫瘤;來源于顱外而向顱底侵犯的腫瘤。然后分析腫瘤大小、形態(tài)、信號強度和強化方式,以及顱底骨質(zhì)改變(骨質(zhì)破壞、骨髓信號改變)和周圍組織結(jié)構(gòu)的變化。有CT檢查資料的病例可以結(jié)合CT表現(xiàn)具體分析。
2 結(jié) 果
2.1 病變分布 位于前顱凹底上區(qū)的腫瘤22例,部分向顱底骨質(zhì)及顱底下區(qū)侵犯,其中嗅溝腦膜瘤10例、前顱凹底兩側(cè)腦膜瘤5例、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤侵犯前顱窩底2例,膽脂瘤3例、左額底黑色素瘤1例、原始神經(jīng)外胚葉腫瘤1例;原發(fā)于前顱凹底骨腫瘤2例,轉(zhuǎn)移瘤1例;前顱凹底下區(qū)腫瘤10例,來源于鼻咽部、鼻腔、副鼻竇,向顱底和顱內(nèi)侵犯8例,嗅神經(jīng)母細胞瘤2例。
2.2 本組病例均累及前顱凹底,直徑范圍約2-15cm,位于上區(qū)的腫瘤以腦膜瘤居多,約占77%,MRI表現(xiàn)邊緣較光整,以腦灰質(zhì)比較,T1WI均呈等或略低信號,T2WI呈等低信號11例,T2WI較高信號6例,可見腦膜尾征12例,強化為中等或較強,強化比較均勻,其中嗅溝腦膜瘤7例在相鄰腦內(nèi)產(chǎn)生比較明顯的水腫信號;膽脂瘤邊緣光整,呈囊狀,T1WI及T2WI均為高信號,信號均勻,未見明顯強化,腦膜尾征未見;1例黑色素瘤形態(tài)不規(guī)則,T1WI和T2WI均為高低混雜信號;原始神經(jīng)外胚葉腫瘤T1WI和T2WI均呈中等信號,強化較明顯。來源于前顱凹底顱骨本身的腫瘤本組包括2例軟骨肉瘤和1例轉(zhuǎn)移瘤,軟骨肉瘤T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,中央為低信號,結(jié)合CT掃描,可見斑點狀鈣化,增強掃描明顯不均勻強化,邊緣顯著,瘤周水腫不明顯。位于前顱凹下區(qū)的腫瘤以來源于鼻咽、篩竇和鼻腔的腫瘤直接侵犯顱底居多,約占80%。MRI表現(xiàn)為瘤體中心位于前顱凹底下區(qū),信號與原發(fā)腫瘤相似;本組2例嗅神經(jīng)母細胞瘤位于鼻腔頂部和篩竇區(qū),侵犯相鄰篩板,造成明顯的骨質(zhì)破壞,T1WI呈等低信號,T2WI呈較高信號,信號不均,可見顯著不均勻強化,結(jié)合CT圖像可見多發(fā)斑塊狀鈣化。
3 討 論
前顱凹底的解剖結(jié)構(gòu)比較特殊,前顱凹底向下經(jīng)篩板與鼻腔上部相通,兩側(cè)經(jīng)眶上壁與眼眶相隔,向后經(jīng)蝶骨小翼與顱中窩及海綿竇、鞍上池相鄰,而且前顱凹底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)很薄,血管神經(jīng)較少,所以前顱窩底腫瘤產(chǎn)生癥狀較晚且不典型,不易早期發(fā)現(xiàn),造成前顱凹底腫瘤體積相對較大,容易侵犯周圍結(jié)構(gòu)。但是,前顱凹底的腫瘤來源多樣,累及前顱凹底的多種良、惡性腫瘤,可以來自局部腦膜和嗅神經(jīng),前顱凹底骨質(zhì)本身,下方的鼻腔、篩竇及眼眶等,前部皮膚、額竇和后方的蝶骨、鞍上及鞍旁腫瘤也可累及前顱凹底。所以,累及前顱凹底腫瘤體積較大時,其定位定性診斷存在一定的困難[1]。為了便于定位,我們將前顱凹底腫瘤分為三組,即上區(qū)、下區(qū)和顱底骨本身來源,結(jié)合文獻及本組病例歸納,本組中腦膜瘤和鼻腔鼻竇腫瘤是累及前顱窩底的最常見腫瘤,分別占總例數(shù)的48.5%和22.8%,嗅神經(jīng)母細胞瘤是特發(fā)于前顱凹底區(qū)域的腫瘤。
腦膜瘤是前顱凹底最常見的腫瘤,絕大多數(shù)位于前顱凹底上區(qū),主要發(fā)生在前顱凹嗅溝、蝶骨嵴及鞍結(jié)節(jié),以廣基底附著于顱底,瘤體往往體積較大。腦膜瘤于T2WI呈特殊的較低信號,中等或較強強化,常見腦膜尾征,一般易于診斷。膽脂瘤發(fā)生于前顱凹底少見,本組病例中有3例膽脂瘤,占總例數(shù)的8%,較文獻報道為多。膽脂瘤根據(jù)T1WI信號的不同分為兩型[2],Ⅰ型T1WI為均勻低信號,包膜為中等信號,不強化,其組織病理基礎(chǔ)是膽固醇結(jié)晶;Ⅱ型T1WI呈混雜信號,部分有包膜強化,腫瘤實質(zhì)由角化上皮和蛋白構(gòu)成。黏液蛋白于T1WI往往呈高信號,本組3例病例均為高信號,未伴有顱底骨質(zhì)的顯著改變。T1WI信號多樣性、T2WI顯著高信號、腫瘤實質(zhì)不強化和無顱底骨質(zhì)侵犯是顱底膽脂瘤的MRI診斷特征。原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PENT)兒童以多見,發(fā)生于前顱凹底以往亦有報道[3],本組有1例,腫塊通常呈類圓形或分葉狀,邊界清楚,T1WI上呈不均勻稍低信號或等信號,T2WI上呈等或稍高信號,腫瘤可伴有囊變出血,腫瘤周圍無或伴有輕度水腫,增強掃描腫瘤強化較顯著,所以發(fā)生于兒童的PENT在MRI上有一定的特點,而且,PENT可能發(fā)生室管膜下及蛛網(wǎng)膜下腔的種植轉(zhuǎn)移,在MRI上一定要留意這些部位。黑色素瘤可發(fā)生于身體任何部位,以表皮、黏膜較多,本組1例發(fā)生于前顱凹底者未發(fā)現(xiàn)體內(nèi)其他部位存在瘤體,也可能是早期發(fā)生的轉(zhuǎn)移而來。黑色素瘤由于其存在特殊的黑色素細胞在MRI上表現(xiàn)很特別,T1WI呈高信號而T2WI表現(xiàn)為低信號,所以瘤體信號混雜,應(yīng)考慮到本病[4],但是分化很差的黑色素瘤中不含成熟的黑色素而呈現(xiàn)的MRI表現(xiàn)不具特征性,與其他腫瘤鑒別困難。
起源于前顱凹底骨本生腫瘤多為纖維組織來源和軟骨來源腫瘤,本組2例均為軟骨肉瘤。由于顱底骨是軟骨內(nèi)化骨,軟骨肉瘤可來自前顱窩底胚胎殘余[1]。瘤體通常巨大,質(zhì)地堅韌,顏色灰白,細胞學(xué)上為分化較差的梭形細胞,內(nèi)有軟骨細胞巢[5]。MRI信號特征為,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,中央為低信號,增強掃描邊緣呈明顯不均勻強化,中心強化不明顯,瘤周水腫不明顯;結(jié)合CT掃描,中央可見斑點狀鈣化[6]。
嗅神經(jīng)母細胞瘤起源于嗅神經(jīng)上皮,好發(fā)于鼻腔、篩竇,腫瘤基底部多位于鼻腔頂部,呈浸潤性生長,易向副鼻竇、眼眶和顱內(nèi)侵犯。其生物學(xué)行為不一,通常生長緩慢,血供較豐富的惡性腫瘤,可以發(fā)展迅速。嗅神經(jīng)母細胞瘤CT表現(xiàn)鼻腔頂部和篩竇區(qū)密度較均勻大片狀軟組織腫塊,偶爾出現(xiàn)局灶性鈣化,周圍骨質(zhì)有破壞[6];MRI表現(xiàn)為瘤體中心位于前顱凹底下區(qū),T1WI表現(xiàn)為較低信號,T2WI上腫瘤信號可不均勻,強化顯著且不均勻,并可伴有腦膜浸潤。盡管嗅神經(jīng)母細胞瘤開始常發(fā)生在單側(cè)上鼻腔內(nèi),但多擴展到雙側(cè)鼻腔和篩竇小房,甚至累及眼眶,突破篩板累及前顱凹,此時腫瘤與前顱凹底交界面呈廣基底相延,骨破壞明顯,與前顱凹底其它腫瘤如鼻咽癌、淋巴瘤不好鑒別。起源于嗅溝的嗅神經(jīng)母細胞瘤少見,需與嗅溝腦膜瘤鑒別[6]。
來源于前顱凹底下區(qū)的腫瘤,最常見的是起源于鼻咽部、鼻腔、付鼻竇和眼眶部上皮組織的惡性腫瘤,向顱底和顱內(nèi)侵犯[7,8]。本組多為鱗癌,淋巴瘤1例。腫瘤中心一般位于篩竇小房或鼻腔、鼻咽部,直接侵犯前顱窩底,向上可經(jīng)眶上裂通過眼眶內(nèi)側(cè)壁到顳下窩,向下經(jīng)兩側(cè)咽旁間隙漫延。侵及顱內(nèi)病灶面呈廣基底,顱內(nèi)外腫瘤呈啞鈴狀。腫瘤范圍遠遠超出鼻竇、鼻腔限制,呈侵潤性生長,前顱窩底骨質(zhì)呈侵蝕性骨破壞。由于上皮性腫瘤細胞密度高,在T1WI和T2WI上均呈中等信號,鱗癌常發(fā)生出血和壞死,信號可不均勻。腫瘤的強化程度與腫瘤血管有關(guān),強化表現(xiàn)不盡一致。CT上呈軟組織密度影,鈣化少見,顱底骨質(zhì)破壞明顯,形態(tài)不規(guī)則。本組1例鼻咽部淋巴瘤,在T1WI和T2WI上均呈中等信號,信號均勻,增強掃描明顯強化,未見顱底骨質(zhì)破壞。
綜合上述,MRI可充分顯示前顱凹底區(qū)腫瘤的范圍[9],將其按部位分區(qū)對于腫瘤的定性診斷和臨床治療很有幫助。前顱凹底常規(guī)MRI掃描對部分腫瘤可依據(jù)其信號、部位與侵犯特征給予定性診斷。一些病例當(dāng)病變呈廣泛浸潤破壞時,準確判斷其起源部位及定性仍較困難;而且,前顱凹底腫瘤具有穿通性,瘤體往往體積較大,病人就診較晚,就診時表現(xiàn)的癥狀多不是原發(fā)癥狀,然而顱下區(qū)腫瘤雖可延伸入顱內(nèi),但要注意腫瘤的中心部位,只有長到足夠大時才向其他部位侵犯。
參考文獻
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一 視網(wǎng)膜母細胞瘤
【概述】
視網(wǎng)膜母細胞瘤是由視網(wǎng)膜發(fā)育過程中不成熟的視網(wǎng)膜母細胞導(dǎo)致的視網(wǎng)膜原發(fā)惡性腫瘤。好發(fā)于6歲以下的嬰幼兒,通過視神經(jīng)向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移,或侵犯脈絡(luò)膜、鞏膜向眼眶轉(zhuǎn)移。存視網(wǎng)膜母細胞瘤患者中,單眼發(fā)病約60%~70%,雙眼發(fā)病約30%~40%。不治療者可在2~4年內(nèi)死亡。
【臨床表現(xiàn)】
1.腫瘤小可無癥狀,隨腫瘤增大視力下降,甚至喪失。此時瞳孔開大,可見腫瘤的黃色反射,表現(xiàn)為白瞳癥。
2.檢眼鏡下可見灰白色腫瘤結(jié)節(jié)、白色鈣質(zhì)沉積物,嚴重者有滲出性視網(wǎng)膜脫離。播散到玻璃體腔時可在玻璃體內(nèi)看到播散的渾濁物。播散于前房時,可形成假性前房積膿。
3.B超顯示腫物的存存和鈣質(zhì)引起的高反射聲影。
4.CT掃描可以很好地顯示眼內(nèi)鈣化物質(zhì)的存存,以便與Coats病相區(qū)別。如果病灶小或早期可以無鈣化或小顯示鈣化。
5.MRI對于顱內(nèi)轉(zhuǎn)移灶和視神經(jīng)的侵犯能夠比CT顯示得更好。
【診斷要點】
1.患兒出現(xiàn)白瞳癥。
2.檢眼鏡下看見白色結(jié)節(jié)和鈣質(zhì)沉積物,滲出性視網(wǎng)膜脫離。
3.B超顯示腫物內(nèi)高反射波,CT顯示腫物內(nèi)鈣斑的存在。
【治療方案及原則】
1.小的腫瘤可行冷凝或溫?zé)嶂委?、激光光凝。稍大的腫瘤可用局部放射敷貼器治療。多數(shù)患眼須行眼球摘除。
2.視神經(jīng)或前房角存在瘤細胞或合并滲出性視網(wǎng)膜脫離時,除行眼球摘除術(shù)外,還應(yīng)當(dāng)進行全身化療。
二 視網(wǎng)膜大動脈瘤
【概述】
視網(wǎng)膜大動脈瘤為獲得性血管異常,常發(fā)生視網(wǎng)膜前、視網(wǎng)膜內(nèi)和視網(wǎng)膜下出血以及玻璃體積血。少數(shù)患者多次出血,常合并高血壓病。動脈瘤可以是多發(fā)的,約10%雙側(cè)發(fā)病。
【臨床表現(xiàn)】
1.患者常因視網(wǎng)膜或玻璃體積血、影響到黃斑的視網(wǎng)膜水腫,而視力下降。
2.檢眼鏡下可以看到視網(wǎng)膜動脈上的動脈瘤,常發(fā)生在上、下黃斑血管弓的動脈上,周圍有黃色滲出斑。
3.熒光素眼底血管造影顯示動脈上的大動脈瘤,以及動脈瘤周圍由于滲出導(dǎo)致的低熒光區(qū)。
4.眼底可發(fā)生視網(wǎng)膜前、視網(wǎng)膜內(nèi)和視網(wǎng)膜下出血以及玻璃體積血。
【診斷要點】
根據(jù)眼底和熒光素眼底血管造影的改變即可診斷。
【治療方案及原則】
視網(wǎng)膜水腫波及黃斑,導(dǎo)致視力下降,可以在動脈瘤周圍行激光治療。
三 母斑病
(一)視網(wǎng)膜血管瘤
【概述】
視網(wǎng)膜血管瘤為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.血管瘤多局限于眼底周邊部,早期未發(fā)生滲出時多無自覺癥狀,發(fā)生滲出波及黃斑時視力減退。晚期可繼發(fā)青光眼、葡萄膜炎,并發(fā)白內(nèi)障產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
2.檢眼鏡下瘤體紅色,圓形或橢圓形,有一對滋養(yǎng)血管,即一支擴張的動脈和一支怒張的靜脈進入瘤體,隨著病變發(fā)展周圍出現(xiàn)黃白色滲出斑,并可出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。血管瘤可以在視網(wǎng)膜上多發(fā),也可累及身體多個器官。
【診斷要點】
根據(jù)臨床表現(xiàn)可以診斷。
【治療方案及原則】
1.對小的血管瘤可以光凝。
2.對稍大的血管瘤或合并視網(wǎng)膜脫離的血管瘤可行冷凝。
3.較大的血管瘤可以進行放射治療。
(二)結(jié)節(jié)性硬化癥
【概述】
結(jié)節(jié)肚硬化癥為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.本病為多灶的雙側(cè)視網(wǎng)膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形膠質(zhì)細胞錯構(gòu)瘤和皮膚病變,以及智力障礙。
2.眼部一般無癥狀,除非腫瘤發(fā)生在黃斑部,或合并滲出性視網(wǎng)膜脫離累及黃斑時可以導(dǎo)致視力下降。
3.腫瘤為視網(wǎng)膜內(nèi)白色表淺的團塊,形態(tài)從小的較弱的透明白斑,到邊界清楚的白色結(jié)節(jié)以至白色桑椹狀腫物,二種形態(tài)可同時出現(xiàn)在同一只眼。非典型改變是單眼孤立的較大的腫物。
【診斷要點】
診斷主要依據(jù)眼底改變和全身改變。
【治療方案及原則】
眼部可以不做處理。協(xié)助發(fā)現(xiàn)其他器官并發(fā)癥。
(二)脈絡(luò)膜血管瘤
【概述】
脈絡(luò)膜血管瘤為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.脈絡(luò)膜血管瘤常發(fā)生在視黃斑區(qū),視力將逐漸下降。
2.檢眼鏡下脈絡(luò)膜血管瘤有兩種類型:
(1)局部的脈絡(luò)膜血管瘤:這種類型的患者往往未累及全身其他系統(tǒng)。病變通常在赤道后,表現(xiàn)為紅色或橘黃色,視顳側(cè)較多見。腫瘤常發(fā)生繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離,導(dǎo)致視物模糊、變形、小視。腫瘤可影響表面的色素上皮,導(dǎo)致視網(wǎng)膜囊樣變。
(2)彌漫的脈絡(luò)膜血管瘤:常常發(fā)生在Sturge weber綜合征的患者,臨床較少見。可繼發(fā)青光眼,嚴重危及視功能。
3.熒光素眼底血管造影的變化較大,典型病例動脈早期和動脈前期可見脈絡(luò)膜血管形態(tài)高熒光,隨后瘤體為濃密的高熒光,晚期仍可見高熒光不退。
4.A超聲掃描顯示腫瘤內(nèi)的高反射波(50%~100%)。
【治療方案及原則】
1.小的脈絡(luò)膜血管瘤可以進行光凝,有時需要數(shù)次光凝,至視網(wǎng)膜下液完全吸收。
2.中等以上的腫瘤可以選擇冷凝,鞏膜放射敷貼器,經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委?,外放射束治療如質(zhì)子加速器、中子加速器等。
(四)先天性視網(wǎng)膜動靜脈畸形
【概述】
先天性視網(wǎng)膜動靜脈畸形為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.視網(wǎng)膜和同側(cè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)動靜脈的異常交通。屬先天性異常,而非遺傳性。也可發(fā)生在眼眶。
2.眼底病變可發(fā)生在視網(wǎng)膜或視神經(jīng),從小的動靜脈交通到大的復(fù)雜的動靜脈吻合。
3.多數(shù)患者無癥狀,少數(shù)可以合并視網(wǎng)膜下滲出和液體。
【診斷要點】
診斷依據(jù)眼底改變。
【治療方案及原則】
眼內(nèi)病變可以不做處理。
(五)視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤
【概述】
視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.多數(shù)患者可以單獨發(fā)生在視網(wǎng)膜,少數(shù)患者可以合并顱內(nèi)和皮膚血管密。
2.常發(fā)生在視網(wǎng)膜內(nèi)層和視上,為囊狀壁薄的血管瘤,形狀像一串紫葡萄。
3.熒光素眼底血管造影顯示血管瘤非常緩慢和不完全充盈,靜脈引流推遲使靜脈出現(xiàn)分層染色,注藥30分鐘后血管瘤的充盈仍不完全。
【診斷要點】
診斷根據(jù)眼底典型的紫葡萄串樣血管瘤和熒光素眼底血管造影改變。
【治療方案及原則】
1.視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤很少發(fā)生玻璃體積血,一般無癥狀,無須治療。
2.如果發(fā)生玻璃體積血可以進行光凝或冷凝,但可引起出血和瘢痕收縮。
3.玻璃體積血量大時可以考慮手術(shù)治療。
(六)神經(jīng)纖維瘤
【概述】
神經(jīng)纖維瘤為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.神經(jīng)外胚層腫瘤為常染色體顯性遺傳,侵犯多個器官,臨床表現(xiàn)與結(jié)節(jié)性硬化癥類似,可出現(xiàn)在眼部虹膜、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、眼外皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。.
2.虹膜上的神經(jīng)纖維瘤稱Lish結(jié)節(jié),為虹膜基質(zhì)層黑色素細胞的錯構(gòu)瘤,表現(xiàn)為棕色結(jié)節(jié)。視網(wǎng)膜上的神經(jīng)纖維瘤很難和結(jié)節(jié)性硬化癥區(qū)分??魞?nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以導(dǎo)致眼球突出。
【診斷要點】
根據(jù)臨床表現(xiàn)可以診斷。
【治療方案及原則】
眼內(nèi)病變可以不做處理。
參 考 文 獻
[1]周文金;視網(wǎng)膜母細胞瘤的CT、MRI診斷[J];中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志;2005年05期.