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隨著科學(xué)技術(shù)的日新月異和人類醫(yī)學(xué)的發(fā)展，2011年國內(nèi)兒童呼吸系統(tǒng)的臨床研究也取得了較顯著的成績?，F(xiàn)對發(fā)表在國內(nèi)外核心期刊的主要臨床研究進(jìn)行回顧總結(jié)。

1指南的制定和研討會的召開

繼2007年《兒童社區(qū)獲得性肺炎管理指南》發(fā)表之后，中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會呼吸學(xué)組聯(lián)合急救學(xué)組、免疫學(xué)組制定了《兒童醫(yī)院獲得性肺炎管理方案》［1］。該指南將呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎（VAP）的診斷以＜1歲、1~12歲、＞12歲為界點(diǎn)分為3個(gè)不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)病原微生物的檢測，對革蘭陰性桿菌醫(yī)院獲得性肺炎（HAP）采用聯(lián)合治療。指南對HAP初始抗菌治療依據(jù)、選擇原則和療程等均有描述和評論，并對明確病原菌后的目標(biāo)治療提出了抗菌藥的選擇策略，有益于臨床醫(yī)生規(guī)范化管理HAP的診斷和治療。隨著環(huán)境污染變得越來越重，兒童變應(yīng)性鼻炎（AR）也明顯增加，由于其對下呼吸道炎癥性疾?。ㄈ缦┑陌l(fā)生發(fā)展、嚴(yán)重程度及臨床轉(zhuǎn)歸均有重要影響，專家們制訂了《兒童變應(yīng)性鼻炎診斷和治療的專家共識》［2］。該共識提出兒童AR的診斷除了典型的臨床表現(xiàn)之外，還需具備皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)或血清特異性IgE陽性方能確診。針對兒童AR的治療，輕度間歇性和輕度持續(xù)性AR首選抗組胺藥物，而鼻用糖皮質(zhì)激素是中-重度持續(xù)性AR的首選藥物，該共識對規(guī)范兒童AR的臨床診療及哮喘防控均具有重要意義。吸入性糖皮質(zhì)激素（ICS）是目前公認(rèn)的治療氣道慢性炎癥最有效的藥物，具有良好的療效、安全性和依從性，已被廣泛應(yīng)用于兒科呼吸系統(tǒng)各種疾病的治療中。為使廣大兒科醫(yī)生合理規(guī)范地使用ICS，國內(nèi)專家首次制定了《糖皮質(zhì)激素霧化吸入療法在兒科應(yīng)用的專家共識》［3］。該共識針對ICS的特點(diǎn)、作用機(jī)制、臨床地位、應(yīng)用范圍、不良反應(yīng)等方面均作了詳細(xì)介紹，提高了臨床醫(yī)生對糖皮質(zhì)激素吸入療法的認(rèn)識，為臨床提供良好的參考和指導(dǎo)。全國性會議可促進(jìn)兒科專家及學(xué)者間的相互交流，小兒細(xì)支氣管炎防治學(xué)術(shù)研討會于2011年9月召開，會議針對小兒細(xì)支氣管炎的相關(guān)問題進(jìn)行了討論和總結(jié)，包括概念、發(fā)病機(jī)制、病原學(xué)、臨床表現(xiàn)及診治等方面［4］。該會提升了兒科醫(yī)生對細(xì)支氣管炎的認(rèn)識，并可提高該類疾病的診治水平，目前細(xì)支氣管炎的指南正在制定之中。

2支氣管哮喘過敏性疾病

在全世界范圍內(nèi)都呈現(xiàn)逐步上升的趨勢，北京、重慶、廣州的調(diào)查研究表明，兒童支氣管哮喘（簡稱“哮喘”）、過敏性鼻炎和濕疹的發(fā)病率與往年相比明顯增加，男性發(fā)病率高于女性，重慶發(fā)病率高于北京、廣州兩地，而過敏性鼻炎和濕疹與兒童哮喘存在著密切關(guān)系［5］。被動吸煙與兒童哮喘的發(fā)生顯著相關(guān)，已有Meta分析顯示被動吸煙兒童發(fā)生哮喘的危險(xiǎn)性為無被動吸煙兒童的1.51倍。研究發(fā)現(xiàn)，孕期煙草暴露20支/d以上的孕婦其子女在新生兒期及1歲、2歲時(shí)肺功能下降，生后3年內(nèi)發(fā)生喘息性疾病、下呼吸道感染次數(shù)≥3次者發(fā)病率增高，表明孕期接觸煙草對子代呼吸道免疫及氣道敏感性可能存在一定影響［6］。因此，關(guān)注二手煙，甚至三手煙對兒童喘息性疾病的影響有重要意義。眾所周知，T淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、上皮細(xì)胞及氣道上皮細(xì)胞等炎癥細(xì)胞和結(jié)構(gòu)細(xì)胞的改變參與哮喘的發(fā)病。Zhou等［7］發(fā)現(xiàn)，在哮喘患兒中支氣管上皮細(xì)胞的凋亡和脫落增加，且細(xì)胞凋亡和上皮脫落存在著相關(guān)性。氣道重塑不僅發(fā)生于成人哮喘，同時(shí)出現(xiàn)于兒童哮喘中，當(dāng)前的治療方案不能逆轉(zhuǎn)業(yè)已出現(xiàn)的氣道重塑。而氣道重塑可以提供哮喘治療新的潛在靶點(diǎn)，其防治將成為未來哮喘研究的重要方向［8］。遺傳因素在兒童哮喘發(fā)病中起著較為重要的作用，但不同地區(qū)的兒童哮喘可能存在不同的遺傳基礎(chǔ)。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院研究發(fā)現(xiàn)，Mina基因rs4857304位點(diǎn)與重慶地區(qū)漢族兒童變應(yīng)性哮喘相關(guān)［9］。俞晨藝等［10］發(fā)現(xiàn)CysLT1基因927T/C位點(diǎn)基因多態(tài)性與溫州地區(qū)漢族兒童哮喘易感性相關(guān)，該位點(diǎn)C等位基因的男性攜帶者哮喘患病的危險(xiǎn)性為T等位基因攜帶者的2.755倍。但CysLT1基因927T/C位點(diǎn)基因多態(tài)性與溫州地區(qū)漢族哮喘兒童的特應(yīng)性體質(zhì)、家族特應(yīng)質(zhì)及哮喘病情嚴(yán)重程度等方面無明顯相關(guān)。而其另一項(xiàng)研究表明，浙江漢族兒童不存在TLR9基因-1237位點(diǎn)多態(tài)性［11］。變應(yīng)原特異性免疫治療是惟一針對變應(yīng)性疾病病因的治療手段。研究顯示針對明確變應(yīng)原為粉塵螨的患兒，變應(yīng)原特異性免疫治療聯(lián)合哮喘的規(guī)范化防治，與激素治療為主的哮喘防治方案相比，前者在控制哮喘病情方面更加理想［12］。孟魯司特鈉是白三烯受體的特異性拮抗劑，在哮喘緩解期能降低血白三烯C4（LTC4）、尿白三烯E4（LTE4）水平，而在哮喘急性發(fā)作期作用不明顯［13］。洪建國等［14］發(fā)現(xiàn)孟魯司特鈉可通過改善轉(zhuǎn)化生長因子-β1的分泌，調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)錄因子Foxp3的表達(dá)而起作用。哮喘長期發(fā)作是引起兒童行為問題的一個(gè)高危因素，研究表明哮喘患兒及其母親均存在不同程度的心理行為問題［15］。因此，對哮喘患兒在進(jìn)行規(guī)范藥物治療的基礎(chǔ)上，應(yīng)配合適當(dāng)?shù)男睦硇袨楦深A(yù)。在評估兒童哮喘的控制情況方面，兒童哮喘控制測試（C-ACT）不僅具有良好的信度，且與病情嚴(yán)重程度亦密切關(guān)系。中文版C-ACT問卷與兒童哮喘生命質(zhì)量調(diào)查（PAQLQ）問卷相比，更為簡練，耗時(shí)短，更適合臨床推廣［16］。

3呼吸道感染

3.1病毒感染首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院對1914例急性下呼吸道感染患兒進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，最常見的病毒病原體是呼吸道合胞病毒（RSV）、人鼻病毒和副流感病毒，其中前兩者的流行季節(jié)在冬春，而后者在春夏季節(jié)較流行［17］。不同地區(qū)人類偏肺病毒（hMPV）的流行病學(xué)特點(diǎn)及臨床特征均不相同。王宇清等［18］研究蘇州地區(qū)6655例呼吸道感染住院兒童hMPV感染的臨床特點(diǎn)，及其與氣候因素的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)hMPV在該地區(qū)兒童呼吸道病毒感染中占第二位，主要在冬春季流行，氣溫和雨量對其流行可能有影響。該研究為當(dāng)?shù)豩MPV感染的防治提供了理論依據(jù)。運(yùn)用人類博卡病毒（HBoV）NP-1基因的特異性引物，檢測長沙地區(qū)773例急性下呼吸道感染住院患兒的鼻咽分泌物，顯示HBoV的檢出率為11.4％，好發(fā)年齡在0~12月齡，且只有一種基因型在當(dāng)?shù)亓餍校?9］。流感病毒根據(jù)核蛋白和基質(zhì)蛋白的抗原性不同分為甲、乙、丙三型，其中甲型流感病毒的宿主譜最廣，易于發(fā)生抗原漂移和轉(zhuǎn)換，形成新的變種和亞型。自2009年甲型HlNl流感肆虐全球后，目前人類對甲型流感已有了新的認(rèn)識。2011年趙劭懂等［20］首次報(bào)道了亞太地區(qū)類禽H1N1豬流感，該病毒主要侵襲呼吸系統(tǒng)，短時(shí)間即發(fā)生低氧血癥、呼吸衰竭和（或）急性呼吸窘迫綜合征，常合并機(jī)會病原菌感染。沙莉等［21］研究2003—2010年331例甲型流感住院患兒發(fā)現(xiàn)，與季節(jié)性甲型流感相比，2009甲型H1N1流感病毒的致病力更強(qiáng)，更易出現(xiàn)并發(fā)癥，且病死率高。儲矗等［22］研究表明，甲型H1N1流感患兒存在明顯的細(xì)胞免疫功能紊亂，表現(xiàn)為T淋巴細(xì)胞受到全面抑制，而NK細(xì)胞比例的降低與危重患兒的病情相關(guān)。該研究提示早期檢測甲型H1N1患兒的細(xì)胞免疫功能有利于推測病情與病程，有助于甲型流感的臨床診治過程。為預(yù)防甲型H1N1流感的流行，我國率先研發(fā)了甲型H1N1流感疫苗并予注冊使用，但該疫苗的安全性和有效性需更多研究證實(shí)。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院對160份甲型H1N1流感疫苗疑似預(yù)防接種異常反應(yīng)（AEFI）進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，AEFI多見于6~12歲的兒童，104例在疫苗注射24h內(nèi)出現(xiàn)，發(fā)生偶合癥最常見（125例），“偶合癥”是指受種者在接種疫苗時(shí)正處于某種疾病的潛伏期或者前驅(qū)期，接種后這種疾病發(fā)作，與預(yù)防接種僅在時(shí)間順序上形成了巧合關(guān)聯(lián)，但并無實(shí)質(zhì)關(guān)聯(lián)，以急性呼吸道感染為主，多3d內(nèi)完全緩解，預(yù)后良好［23］。

3.2細(xì)菌感染肺炎鏈球菌（SP）是兒童社區(qū)獲得性感染的常見病原菌，由于不合理使用抗生素，SP對常用抗菌藥青霉素及大環(huán)內(nèi)酯類的耐藥性不斷增長。一項(xiàng)前瞻性研究從3865例小于5歲的肺炎患兒中分離出了338株SP，其中最常見的血清型是19F（55.6%）和19A（13.9%）。6/338株SP對青霉素耐藥，337/338株SP對紅霉素耐藥，其中19A型耐藥性最高，且在中國發(fā)病率較高；7價(jià)、10價(jià)、13價(jià)疫苗能分別覆蓋76.3%、76.9%、92.3%的SP菌株，提示PCV13更能預(yù)防中國肺炎鏈球菌的感染［24］。溫州醫(yī)學(xué)院附屬育英兒童醫(yī)院石燕華等［25］分析了下呼吸道感染患兒643株SP的耐藥性，顯示SP對青霉素的耐藥率從2005年的55.7%上升到2009年的76.7%，而SP對紅霉素的耐藥率高達(dá)99.3%，提示臨床醫(yī)生需慎用大環(huán)內(nèi)酯類作為治療SP的一線藥物。A族β溶血性鏈球菌（即釀膿鏈球菌）是鏈球菌屬中的1種，是兒童咽扁桃體炎的常見致病菌。Chang等［26］發(fā)現(xiàn)重慶、深圳和上海3個(gè)地區(qū)咽扁桃體炎兒童攜帶的釀膿鏈球菌emm分型存在地域差異，其中emm1和emm12是最常見的致病菌株。兒童肺炎的耐甲氧西林金黃色葡萄球菌（MRSA）分離株多見于學(xué)齡前期兒童，有較高的耐藥性且存在多重耐藥，多位點(diǎn)序列分型（MLST）以ST59為主，葡萄球菌染色體盒mec分型（SCCmec）以Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型常見［27］。北京兒童醫(yī)院報(bào)告了中國兒童社區(qū)獲得性MRSA（CA-MRSA）菌株超抗原基因和剝脫毒素基因的流行情況，該研究增加了我們對CA-MRSA致病因子的認(rèn)識［28］。范娟等［29］研究成都地區(qū)801例健康兒童鼻腔部CA-MRSA的情況，發(fā)現(xiàn)金黃色葡萄菌攜帶率18.4%（147/801），其中CA-MRSA攜帶率1.1%（9/801）。9例CA-MRSA全都攜帶mecA耐藥基因，6例為多重耐藥，因此健康兒童CA-MRSA的攜帶應(yīng)引起足夠重視。針對肺炎克雷伯菌，臺州地區(qū)小兒呼吸道135株肺炎克雷伯菌超廣譜內(nèi)酰胺酶（ESBLs）和頭孢菌素酶（AmpC酶）的檢出率分別為30.37%、15.56%，后者以DHA-I基因型為主，兩者均高度耐藥［30］。因此，應(yīng)常規(guī)檢測ESBLs、AmpC酶以指導(dǎo)臨床抗生素的合理使用。張同強(qiáng)等［31］通過分析耐碳青酶希類抗生素鮑曼不動桿菌（CRAB）感染的32例患兒，指出早期識別CRAB感染的危險(xiǎn)因素、合理使用抗菌藥物是避免發(fā)生CRAB感染的重要手段。隨著醫(yī)院感染率逐漸增高，“超級細(xì)菌”已成為全球的公共健康問題，濫用抗生素是“催生”超級細(xì)菌的“罪魁禍?zhǔn)住薄啊３壖?xì)菌”主要是指攜帶NDM-1基因，編碼I型新德里金屬β內(nèi)酰胺酶的多重耐藥菌。陸權(quán)教授從超級細(xì)菌的由來、I型新德里金屬蛋白酶（NDM-1）的分子結(jié)構(gòu)和特性等方面讓兒科醫(yī)生對它有了更深入的認(rèn)識，并提出了超級細(xì)菌的防治措施及手段［32］。超級細(xì)菌目前主要包括MRSA、耐萬古霉素腸球菌（VRE）、耐萬古霉素葡萄球菌（VRSA）、耐碳青霉烯類腸桿菌科細(xì)菌（包括NDM-1）、多重耐藥銅綠假單胞菌（MDR-PA）、泛耐藥不動桿菌（PDR-AB）、多重耐藥結(jié)核桿菌（XTB）等。

3.3支原體感染肺炎支原體（MP）是年長兒呼吸道感染的常見病原體，近年文獻(xiàn)報(bào)道MP肺炎呈低年齡化趨勢。北京兒童醫(yī)院總結(jié)了79例嬰幼兒MP肺炎患兒的臨床特點(diǎn)［33］。該研究使廣大兒科醫(yī)生對嬰幼兒MP肺炎有了新的認(rèn)識。Xu等［34］發(fā)現(xiàn)MP肺炎的好發(fā)季節(jié)具有地域性，杭州MP肺炎夏天和秋天發(fā)病率高，氣溫是影響其發(fā)生率的惟一氣象因素。該團(tuán)隊(duì)的另一項(xiàng)研究運(yùn)用基于P1基因的PCR和RFLP技術(shù)，檢測MP肺炎患兒的鼻咽吸出物，發(fā)現(xiàn)P1-I型、Ib亞型是MP感染的主要基因型，但MP亞型與臨床之間的關(guān)系尚未明確［35］。

3.4肺部真菌感染目前抗生素濫用現(xiàn)象較嚴(yán)重，院內(nèi)真菌感染的機(jī)會顯著增加，肺部真菌病尤為多見。研究表明，廣譜抗生素和糖皮質(zhì)激素濫用，使嬰幼兒發(fā)生侵襲性肺曲霉病的危險(xiǎn)性增加，高熱型早期具有臨床表現(xiàn)輕、肺部CT病變重、外周血桿狀核粒細(xì)胞明顯增高、白細(xì)胞總數(shù)和超敏C反應(yīng)蛋白正常等特點(diǎn)，盡早予伏立康唑治療可獲顯著療效并可有效降低病死率［36］。

4毛細(xì)支氣管炎

對2005年1月至2009年12月收住溫州醫(yī)學(xué)院附屬育英兒童醫(yī)院，306例重癥呼吸道合胞病毒（RSV）肺炎患兒的臨床特征和病原學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析，并調(diào)查抗菌藥的使用情況，結(jié)果顯示重癥RSV肺炎主要見于6個(gè)月以下嬰兒，70.9％合并基礎(chǔ)疾病（先天性心臟病和早產(chǎn)最多見），33.3％合并感染（革蘭陰性菌最常見），88.9％使用頭孢菌素治療。該研究提高了我們對重癥RSV肺炎的認(rèn)識，并可指導(dǎo)臨床抗生素的合理使用。目前毛細(xì)支氣管炎的治療仍然主要是對癥支持療法，包括補(bǔ)液、吸氧和吸痰等。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院研究發(fā)現(xiàn)，高滲鹽水治療毛細(xì)支氣管炎有顯著療效，與對照組生理鹽水比較，它能更快地緩解中、重度毛細(xì)支氣管炎的癥狀和體征，縮短住院時(shí)間，且無明顯的不良反應(yīng)［38］。

5HAP

兒童重癥監(jiān)護(hù)室HAP病原分布及耐藥性監(jiān)測顯示，革蘭陰性桿菌占78.47％，其中鮑曼不動桿菌居首位，均對多種抗菌藥物耐藥［39］。另外，劉秀云等［40］對普通病房內(nèi)22例HAP患兒進(jìn)行了病原譜分析，表明HAP多為院內(nèi)交叉感染的病毒性肺炎和支原體肺炎，而細(xì)菌性HAP見于有慢性肺疾?。ㄈ缰夤軘U(kuò)張、閉塞性細(xì)支氣管炎）的患兒。因此，嚴(yán)格掌握抗菌藥物使用原則，對降低抗菌藥物的耐藥性并提高療效至關(guān)重要。

6結(jié)核病

我國是全世界22個(gè)結(jié)核病高負(fù)擔(dān)國家之一。兒童結(jié)核病臨床表現(xiàn)不典型，表現(xiàn)多樣，四川大學(xué)華西第二醫(yī)院報(bào)道了1例4歲的慢性血行播散性結(jié)核病患兒，其發(fā)病在幼兒時(shí)期，病程2年多，表現(xiàn)為全身多處骨損害，局部腫脹、疼痛、功能障礙，影像學(xué)表現(xiàn)有骨皮質(zhì)破壞、溶骨性改變、骨質(zhì)疏松及膝關(guān)節(jié)周圍的軟組織腫脹等，經(jīng)抗結(jié)核治療后明顯改善［41］。先天性肺結(jié)核是罕見病，死亡率高，Peng等［42］對170例先天性肺結(jié)核（6例來自研究單位，164例來自其他研究報(bào)告）的臨床表現(xiàn)、治療及預(yù)后進(jìn)行分析報(bào)告?？菇Y(jié)核治療能降低先天性肺結(jié)核的死亡率，其中好發(fā)年齡、顱內(nèi)損傷、抗結(jié)核治療、特殊面容和淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)能預(yù)測先天性肺結(jié)核。兒童肺外結(jié)核發(fā)生率相對較低，臨床容易漏診或誤診。余剛等［43］總結(jié)溫州醫(yī)學(xué)院附屬育英兒童醫(yī)院298例兒童肺外結(jié)核的臨床特點(diǎn)，發(fā)現(xiàn)兒童肺外結(jié)核病占同期兒童結(jié)核病的2/3，多見于6~14歲，其中漿膜腔結(jié)核和淋巴結(jié)結(jié)核為主要類型，多以頭痛、嘔吐、體表包塊和骨骼疼痛等為首發(fā)癥狀。提示臨床應(yīng)提高對肺外結(jié)核病的警惕，以免延誤診治。

7睡眠與呼吸障礙性疾病

睡眠質(zhì)量對兒童的生長發(fā)育、學(xué)習(xí)記憶和行為均非常重要。上海關(guān)于學(xué)齡期兒童的睡眠質(zhì)量的追蹤評估顯示，影響兒童睡眠質(zhì)量的高危因素主要有繁重的課業(yè)負(fù)擔(dān)、平時(shí)使用電腦時(shí)間過長、睡眠時(shí)臥房開燈、與父母或照養(yǎng)人同床睡、慢性疾病的影響及父母作息習(xí)慣不良等［44］。阻塞性睡眠呼吸暫停/低通氣綜合征（OSAHS）是一種睡眠呼吸障礙性疾病。研究表明，肥胖是發(fā)生OSAHS的危險(xiǎn)因素，肥胖程度和睡眠呼吸障礙的嚴(yán)重程度相關(guān)［45］。阻塞性睡眠呼吸暫停（OSA）兒童不存在較高的夜間遺尿發(fā)生率，Su等［46］證實(shí)OSA嚴(yán)重程度和兒童遺尿癥發(fā)生率存在性別差異，女孩OSA越嚴(yán)重，遺尿癥發(fā)生率越高，而男孩不存在這種關(guān)系。黃振云等［47］通過檢測138例OSAHS患兒的血尿酸水平，顯示肥胖患兒的血尿酸水平更高，而血尿酸與兒童OSAHS的相關(guān)性并未得到證實(shí)。尿白三烯與睡眠呼吸紊亂的嚴(yán)重度和肥胖相關(guān)，而白三烯濃度和腺樣體扁桃體大小之間的相關(guān)性僅存在于非肥胖兒童［48］。腺樣體肥大是兒童OSAHS發(fā)病的危險(xiǎn)因素，研究發(fā)現(xiàn)白三烯受體拮抗劑治療“上氣道咳嗽綜合征合并腺樣體肥大和（或）并有過敏性鼻炎”的患兒，能減少咳嗽持續(xù)天數(shù)，減輕腺樣體肥大臨床癥狀，縮小腺樣體體積［49］。

8間質(zhì)性肺疾病

間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要病理特征的異質(zhì)性疾病。為了提高兒童彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病/間質(zhì)性肺疾?。―PLD/ILD）的診斷水平，兒童彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病/間質(zhì)性肺疾病協(xié)作組（pDPLD/plLD協(xié)作組）首次為兒科臨床提供了14例DPLD/ILD患兒完整的臨床-放射-病理資料和C-R-P診斷思路［50］，并報(bào)告了93例兒童ILD的病因譜，排前三位的疾病為閉塞性細(xì)支氣管炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎［51］。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院報(bào)道了3例小兒間質(zhì)性肺炎的患兒［52］，深入闡述了小兒間質(zhì)性肺炎的特點(diǎn)，提高了兒科醫(yī)生對該病的認(rèn)識水平。

9罕見病和其他

北京兒童醫(yī)院申昆玲課題組在新英格蘭雜志報(bào)告1例肺泡微石癥［53］。該例患兒6歲，女性。持續(xù)干咳4年，肺部體征不明顯，胸片發(fā)現(xiàn)兩肺中下葉致密的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，30%肺組織標(biāo)本發(fā)現(xiàn)有微石，經(jīng)6個(gè)月的持續(xù)支氣管肺泡灌洗和對癥支持治療后咳嗽無明顯改善。肺泡微石癥是一種罕見病，目前尚缺乏有效的治療手段。先天性氣管狹窄是一種罕見的先天性疾病，胸部CT三維重建聯(lián)合纖維支氣管鏡可基本確定氣管、支氣管狹窄的內(nèi)部和外部因素。許煊等［54］通過纖維支氣管鏡下帶囊支架置入術(shù)治療兒童氣管狹窄2例，經(jīng)治療后狹窄段氣管擴(kuò)張良好，2-3個(gè)月隨訪發(fā)現(xiàn)未見肉芽組織增生等并發(fā)癥，但遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。先天性完全性氣管環(huán)（CCTR）是先天性氣管狹窄中一種罕見的氣管畸形，張靜等［55］分析了18例確診為CCTR患兒的臨床特點(diǎn)和診治情況，表明CCTR患兒多表現(xiàn)為反復(fù)咳喘，易同時(shí)伴肺動脈吊帶和支氣管橋畸形，強(qiáng)調(diào)支氣管鏡是診斷CCTR的金標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)指出支氣管鏡下球囊擴(kuò)張術(shù)對CCTR有部分治療作用。李昌崇等［56］總結(jié)了兒童支氣管擴(kuò)張的病因和診治策略，闡述了國內(nèi)外對支氣管擴(kuò)張?jiān)谠擃I(lǐng)域的研究內(nèi)容，對該病的診斷和治療有重要的指導(dǎo)意義。支氣管擴(kuò)張的病因較復(fù)雜，91例支氣管擴(kuò)張患兒的病因分析顯示，支氣管擴(kuò)張與反復(fù)及慢性肺部感染有關(guān)，而彌漫性支氣管擴(kuò)張與局限性支氣管擴(kuò)張的病因并不相同［57］。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是一組疾病，定義為肺泡滲液或肺組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多。徐保平等［58］通過病例討論1例“持續(xù)咳嗽7個(gè)月”的患兒，闡述了肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的病因及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、診斷和治療等內(nèi)容，可提高兒科醫(yī)生對該病的診治水平。

10呼吸系統(tǒng)診療技術(shù)

肺功能已廣泛應(yīng)用于兒科臨床，它可協(xié)助哮喘的診斷及療效評估。其中脈沖強(qiáng)迫振蕩法（IOS）具有操作簡便、適用對象廣泛、結(jié)果客觀等特點(diǎn)。艾濤等［59］研究發(fā)現(xiàn)IOS的主要參數(shù)X5、Zrs、R5可反映氣道舒縮狀態(tài)及氣道阻力的動態(tài)變化，作為兒童支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn)時(shí)有較高的敏感度和特異度，有一定的臨床應(yīng)用價(jià)值。隨著肺功能技術(shù)的更新和發(fā)展，采用阻斷法測定肺順應(yīng)性（Crs）和呼吸道阻力（Rrs）逐漸增多，研究表明雙阻斷法測定的Crs顯著高于單阻斷法，兩種方法測定Rrs差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，應(yīng)聯(lián)合使用兩種方法才能全面評估嬰幼兒肺功能［60］。支氣管肺泡灌洗術(shù)越來越多地應(yīng)用于兒科臨床，對兒童呼吸各種疾病的診治有重要意義。王瑩等［61］運(yùn)用支氣管肺泡灌洗術(shù)治療105例兒童遷延性肺炎，治愈率80.95％（非灌洗組55.0％），安全性良好。在兒童液體和粉末狀異物吸入意外事故中，支氣管肺泡灌洗術(shù)亦是安全有效的治療手段，而影響療效的因素包括吸入物種類、就診時(shí)間、合并感染等［62］。呼出氣一氧化氮（FENO）是評價(jià)非特異性氣道炎癥的標(biāo)志物。沙莉等［63］監(jiān)測358例門診哮喘患兒的FENO濃度，顯示FENO與395例正常兒童相比明顯增高，與年齡呈正相關(guān)。由于目前缺乏兒童正常值的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，該研究對11歲以上兒童取FENO值17.9×10-9為診斷界點(diǎn)時(shí)，靈敏度及特異度均較好，分別為80.2%和82.5%，認(rèn)為FENO濃度與哮喘的臨床病情及治療關(guān)系密切。而劉燦霞等［64］關(guān)于FENO監(jiān)測的前瞻性研究表明，在哮喘控制方面，它對吸入糖皮質(zhì)激素治療有指導(dǎo)作用，卻無明顯臨床優(yōu)勢，如何將FENO檢測加入或整合到哮喘治療指導(dǎo)中仍需更多研究。