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本文作者：俞利結1李淑德2傅傳剛3李兆申2作者單位：1上海市楊浦區(qū)中心醫(yī)院綜合內(nèi)科2第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院消化內(nèi)科3第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院普外科

MSBT患者的實驗室檢查指標

Hb值在空回腸腫瘤和肉瘤患者中最低，與其他部位及腺癌、類癌的差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.001，P＝0.002）。TBIL和DBIL值在十二指腸壺腹部腫瘤和腺癌患者中增高，與其他部位及類癌、肉瘤的差異有統(tǒng)計學意義（均P＜0.001）。MSBT患者血清CEA陽性率為9.9%，CA19-9陽性率為43.7%，AFP陽性患者僅2例。各原發(fā)部位比較，CEA陽性率差異無統(tǒng)計學意義（P＝0.177）；CA19-9陽性率在壺腹部最高，空回腸最低（P＜0.001，表1～2）。不同原發(fā)部位腫瘤患者的AFP值差異無統(tǒng)計學意義（P＝0.717）。小腸腺癌患者的CEA、CA19-9陽性率和檢出值均高于類癌、肉瘤患者，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.001，表1～2）。

MSBT患者的臨床表現(xiàn)

MSBT從出現(xiàn)癥狀到明確診斷的病程平均為229.4d，中位數(shù)（P50）及第25、第75百分位數(shù)（P25、P75）為45d和30d、50d。其中，十二指腸壺腹部腫瘤被最早確診出，與非壺腹部及空回腸比較，差異具有統(tǒng)計學意義（P＝0.001，表3）。腺癌確診前病程最短，類癌最晚確診出，各病理類型之間診斷時間差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.001，表4）。記錄體質(zhì)量變化的551例患者中，消瘦者達40.1%；記錄臨床表現(xiàn)的588例患者主要癥狀依次為腹痛、黃疸、消化管出血、腹脹、寒戰(zhàn)發(fā)熱、惡心嘔吐及腹部腫塊（表3～4）。不同原發(fā)部位腫瘤的臨床表現(xiàn)癥狀有顯著差異。十二指腸壺腹部腫瘤以黃疸、寒戰(zhàn)發(fā)熱最常見，消化管出血、惡性嘔吐和腹部腫塊少見；非壺腹部腫瘤以惡心嘔吐和腹脹最常見；空回腸腫瘤以消化管出血和腹部腫塊最多見，黃疸及腹脹少見。以上差異均有統(tǒng)計學意義（P≤0.001，表3）。腹痛在各部位腫瘤患者中未見明顯差異（P＝0.607）。以病理類型分，腺癌患者平均體質(zhì)量最輕，與肉瘤、類癌患者比較差異有統(tǒng)計學意義（P＝0.036）。消瘦者以腺癌最多，肉瘤最少，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.001）。腺癌以黃疸、寒戰(zhàn)發(fā)熱和惡心嘔吐最常見，消化管出血和腹部腫塊最少見；肉瘤以消化管出血和腹部腫塊最常見，黃疸、惡心嘔吐和腹脹最少見；類癌以腹脹最常見（表4）。

MSBT患者的既往疾病史、腫瘤家族史和腹部手術史

625例MSBT患者中，十二指腸壺腹部腫瘤患者具有膽結石史的比例最高，與十二指腸非壺腹部、空回腸腫瘤的差異有統(tǒng)計學意義（P＝0.001）。空回腸腫瘤患者中有結直腸息肉史者比例最高，與十二指腸壺腹部、非壺腹部腫瘤比較，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.001）。MSBT患者合并腹部手術史者181例，其中空回腸腫瘤患者有腹部手術史比例最高，與十二指腸壺腹部及非壺腹部腫瘤比較，差異有統(tǒng)計學意義（P＝0.038，表5）。MSBT患者合并其他惡性腫瘤（包括胃癌、結直腸癌和肝癌）的比例均無明顯差異（P＞0.05）。類癌合并惡性腫瘤的患者伴肝癌史比例最高，與腺癌和肉瘤患者比較，差異有統(tǒng)計學意義（P＝0.016，P＜0.001，表6）。另外，小腸類癌伴肝炎史者尤以伴乙型肝炎和丙型肝炎者比例最高，與腺癌和肉瘤比較，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.005，表6）。

MSBT較為罕見，僅占消化系統(tǒng)腫瘤的2%左右。據(jù)報道，MSBT的發(fā)病率呈逐年上升趨勢[1-5]。本研究顯示，MSBT病例數(shù)逐年增加；按原發(fā)部位和病理類型分析，十二指腸及空回腸腫瘤、小腸腺癌和肉瘤病例亦逐年增多。分析其原因，一方面可能與雙氣囊小腸鏡等技術的普及和MSBT檢出率提高有關[6]，另一方面與飲食結構及生活方式改變有一定關系[7]。2010年美國MSBT新發(fā)6960例，男性多于女性[8]。國內(nèi)學者也報道，原發(fā)性小腸腫瘤多發(fā)于男性[9]。本研究中MSBT男女病例數(shù)之比為1.54：1，以中老年者好發(fā)，其中十二指腸壺腹部腫瘤患者年齡較高，空回腸腫瘤患者年齡最小，與英國的小腸癌資料[5]接近。

Howe等[3]報道，MSBT多源自十二指腸，隨后依次是空腸和回腸。MSBT最常見的病理類型為腺癌、淋巴瘤、肉瘤和類癌[10-13]。小腸腺癌占30%～40%，大多位于十二指腸和十二指腸空腸交界處；類癌占35%～42%，多位于回腸[4,12,14]；淋巴瘤占15%～20%，大多位于空腸和回腸[4,14]；肉瘤占10%～15%，平均分布于整個小腸[12,14-16]。國內(nèi)報道，MSBT包括腺癌、肉瘤、淋巴瘤和類癌；其中十二指腸腫瘤最多，以腺癌為主，空回腸則以肉瘤為主[9,17]。本研究中，十二指腸腫瘤占80.6%，其中壺腹部占53.4%，說明MSBT以十二指腸為主；推測十二指腸尤其是壺腹部的化學環(huán)境最為復雜，暴露于胃液、膽汁和胰腺分泌物，上皮組織持續(xù)受到刺激，引起突變而發(fā)生腫瘤。本研究中，病理類型包括腺癌64.6%、肉瘤22.7%、類癌4.0%、淋巴瘤1.8%、其他6.8%，腺癌與肉瘤所占比例較高，類癌和淋巴瘤較少。小腸腺癌原發(fā)于壺腹部最多，原發(fā)于空回腸最少；小腸肉瘤原發(fā)于空回腸最多，原發(fā)于壺腹部最少；小腸類癌88%原發(fā)于十二指腸，12%原發(fā)于空腸。

研究表明，MSBT從出現(xiàn)癥狀到明確診斷平均約為210d[18,19]。本研究中MSBT患者從出現(xiàn)癥狀到明確診斷的病程時間平均為229.4d，但該資料呈明顯的偏性分布，其中位數(shù)為45d。十二指腸壺腹部腫瘤最早確診，推測該部位腫瘤生長易堵塞胰膽管口，引起黃疸、寒戰(zhàn)發(fā)熱，較容易發(fā)現(xiàn)，故確診較早?？栈啬c腫瘤表現(xiàn)隱匿，診斷方法較少，故較晚確診。多數(shù)小腸腫瘤表現(xiàn)為長期隱匿的不典型癥狀如酸軟、腹痛、腹脹、大便隱血及惡心嘔吐等，梗阻也較常見；其最常見的起始臨床特征為腹部不適或腹痛、腹部腫塊、腸梗阻、貧血、黃疸、發(fā)熱、腹膜炎、胃腸管出血和休克以及腹腔出血[20]。在美國，小腸腫瘤是小腸梗阻第3位常見的原因[21]。國內(nèi)報道顯示，小腸腫瘤患者有腹部不適、腹痛、體質(zhì)量下降、貧血、腹部腫塊、黃疸、消化管出血和不全腸梗阻[22,23]。本研究顯示，MSBT臨床表現(xiàn)缺乏特異性，起病癥狀可有全身癥狀（如消瘦、貧血、發(fā)熱和黃疸），亦可有消化系統(tǒng)癥狀（如腹痛、惡心嘔吐和消化管出血）；其主要癥狀依次為消瘦、腹痛、黃疸、消化管出血、腹脹、寒戰(zhàn)發(fā)熱、惡心嘔吐及腹部腫塊等。十二指腸腫瘤患者消瘦較空回腸者明顯。十二指腸壺腹部腫瘤患者以黃疸和寒戰(zhàn)發(fā)熱為最多見，非壺腹部腫瘤患者以惡心嘔吐和腹脹最常見，空回腸患者以消化管出血和腹部腫塊最常見。腺癌患者平均體質(zhì)量最輕，消瘦明顯，常見黃疸、寒戰(zhàn)發(fā)熱和惡心嘔吐；肉瘤患者常見消化管出血和腹部腫塊；類癌常見腹脹。

本研究顯示，空回腸腫瘤和肉瘤患者Hb最低，與空回腸腫瘤及肉瘤患者以消化管出血為主可相互印證。十二指腸壺腹部腫瘤及腺癌患者TBIL和DBIL升高，與其發(fā)病以阻塞性黃疸為主的臨床癥狀相一致。本研究還顯示，MSBT患者以CEA和CA19-9升高為明顯特征，十二指腸壺腹部腫瘤及小腸腺癌患者的CEA和CA19-9升高最明顯，且十二指腸腫瘤及小腸腺癌患者CA19-9陽性率比CEA升高明顯，說明CA19-9對于十二指腸惡性腫瘤和小腸腺癌比CEA更敏感；而AFP對于MSBT的診斷意義較差。本研究中，MSBT住院患者大多行手術治療，十二指腸壺腹部腫瘤的根治率最高，十二指腸非壺腹部者根治率最低；肉瘤手術率最高，根治率最高；類癌根治率最低。

總之，鑒于MSBT人群、發(fā)病部位和病理類型的分布特點以及臨床表現(xiàn)特征，須提高對MSBT的警惕性，根據(jù)患者實際情況及設備條件，及時考慮到MSBT的可能，采用恰當?shù)脑\斷手段，縮短診斷時間，才能改善其預后。對于具有MSBT相關特征的患者應常規(guī)行小腸檢查并隨訪。