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1材料與方法

1.1材料收集

2008～2013年鞍山市第四醫(yī)院胰腺手術(shù)標(biāo)本最終確診為PNEN的病例12例，應(yīng)用WHO（2010）胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的新標(biāo)準(zhǔn)整理全部資料。

1.2方法

所有標(biāo)本均經(jīng)10%的中性福爾馬林固定，石蠟包埋，HE染色，鏡下觀察。免疫組化Envision法所用抗體CgA、Syn、廣譜CK、E-Cadherin、vimentin、CD10、CD56和β-catenim均購自中杉金橋公司。

1.3結(jié)果

判定每種染色每張切片均計(jì)數(shù)10個(gè)高倍視野，每個(gè)視野計(jì)數(shù)100個(gè)腫瘤細(xì)胞，陽性細(xì)胞數(shù)占全部瘤細(xì)胞的10%以上者為陽性病例。

2結(jié)果

2.1臨床資料

12例患者中男性7例，女性5例，男女之比1.4：1，發(fā)病年齡10～78歲不等，中位年齡50歲，有癥狀者4例有相應(yīng)的激素分泌癥狀；無癥狀者8例體檢發(fā)現(xiàn)或以腹瀉、腹脹、背痛就診。12例中6例為G1，4例為G2，2例為G3。發(fā)生部位4例發(fā)生于胰體尾，5例于胰頭，2例于胰頸部，1例于胰頭胰體。從分型上看8例為無功能型表現(xiàn)為胰腺炎癥狀；4例為功能型腫瘤。

2.2病理檢查

2.2.1巨檢

腫瘤通常呈實(shí)性，切面灰白或灰紅，質(zhì)中等，部分質(zhì)軟伴有出血。腫瘤最大徑0.8～16cm不等。

2.2.2鏡檢

瘤細(xì)胞形態(tài)相對(duì)一致，有“器官樣”結(jié)構(gòu)，細(xì)胞呈腺樣，管泡狀，巢狀排列，胞質(zhì)為嗜酸性顆粒，核居中圓形或卵圓形，部分核仁清楚，可見核分裂像。

2.2.3免疫表型

10例CgA（+）（83.3%）；8例Syn（+）（66.7%），但未見CgA和Syn都為陰性患者；CD56在G1，G2中表達(dá)較好，在G3中灶（+）；廣譜CK、E-Cadherin、vimentin、CD10、和β-catenim等標(biāo)記多為（－）。

3討論

3.1臨床特點(diǎn)

PNEN較少見，占胰腺腫瘤的1%～3%，發(fā)病年齡30～60歲，無性別差異，與解剖學(xué)位置和細(xì)胞功能無關(guān)，臨床分為功能性和無功能性，其中無功能性占45%～60%；功能性占40%～55%。本組功能性患者多是以相應(yīng)的激素綜合征就診，臨床表現(xiàn)為頑固性低血糖、難治性胃潰瘍等。無功能者大多在體檢中發(fā)現(xiàn)，2例以胰腺炎就診，另1例患者腫瘤侵犯鄰近器官才在臨床顯現(xiàn)。

3.2診斷

大多數(shù)PNEN屬低級(jí)別，鏡下瘤細(xì)胞形態(tài)相對(duì)一致，有“器官樣”結(jié)構(gòu)，細(xì)胞呈腺樣，管泡狀，巢狀排列，胞質(zhì)為嗜酸性顆粒，核居中圓形或卵圓形，部分核仁清楚，核分裂少見。

3.3鑒別

診斷胰腺實(shí)性—假乳頭狀瘤常有以下特點(diǎn)：（1）腫瘤未表現(xiàn)出激素綜合征而僅有局部癥狀；（2）腫瘤直徑常超過5cm；（3）腫瘤常含有由透明泡沫狀胞質(zhì)的細(xì)胞組成的細(xì)胞族；（4）腫瘤中常見到細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間聚集的PAS陽性透明球；（5）腫瘤中可見到寬的，透明變性間隔包繞小血管；（6）腫瘤中見到出血、壞死灶和偶見膽固醇結(jié)晶；（7）瘤細(xì)胞不表達(dá)CgA及Syn，表達(dá)vimentin和CD10；結(jié)合免疫表型及常規(guī)形態(tài)可鑒別診斷。

3.4分級(jí)、分期與預(yù)后及治療

目前認(rèn)為所有的胰腺內(nèi)分泌腫瘤均為惡性腫瘤有轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。PNEN發(fā)生于胰腺各個(gè)部位，臨床表現(xiàn)多樣，易被誤診，有早期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能。確診依靠病理診斷，手術(shù)是主要的治療手段，預(yù)后較好，腫瘤分級(jí)和臨床分期是影響PNEN患者預(yù)后的獨(dú)立因素，分級(jí)低、臨床分期早、腫瘤體積小和年齡小的患者預(yù)后好。

作者：姚軼李雨濛劉堯齊曉嵐單位：遼寧省鞍山市腫瘤醫(yī)院病理科