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【關(guān)鍵詞】隆突性纖維肉瘤;手術(shù)治療;修復(fù)
文章編號(hào):1009-5519(2007)06-0792-02 中圖分類(lèi)號(hào):R6 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:A
隆突性皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)屬于纖維組織細(xì)胞性腫瘤。其特點(diǎn)為局部侵潤(rùn)性強(qiáng),有很高的復(fù)發(fā)趨向。外科手術(shù)徹底切除為第一選擇。若病程早期處理不當(dāng),可導(dǎo)致嚴(yán)重后果,甚至引起死亡。為探討更好的治療方案,現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)我們2000年以來(lái)收治的18例患者進(jìn)行分析和探討。
1 資料與方法
1.1 臨床資料:本組18例中,男16例,女2例。年齡19~55歲,平均36歲。發(fā)病時(shí)間5個(gè)月~20年。8例為發(fā)病首診,6例已在外院行腫瘤局部切除后,病理明確診斷為DFSP(切片經(jīng)我院病理科會(huì)診確定),3月內(nèi)來(lái)院行擴(kuò)大切除術(shù),4例為術(shù)后復(fù)發(fā)就診。腫瘤部位:胸背部12例,四肢6例。腫瘤1.5~9.5 cm,平均3.7 cm瘤體常高出皮膚,表面血管豐富,有的呈紫葡萄狀圓形隆起,多為單發(fā)結(jié)節(jié),少數(shù)融合成團(tuán)或糜爛出血,質(zhì)地堅(jiān)硬,界清,與皮膚粘連。組織學(xué)分類(lèi):經(jīng)典型13例,黏液型5例,各亞型CD34均為陽(yáng)性。
1.2 治療方法:外科手術(shù)徹底切除為第一選擇。所有病例先行病理活檢,明確診斷為DFSP,再行腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)。我們一般采用切除腫瘤邊緣的3 cm,并根據(jù)術(shù)前活檢及影象學(xué)資料,判斷浸潤(rùn)組織的層次,切除深度超過(guò)浸潤(rùn)組織的一層正常組織。如浸潤(rùn)至皮下脂肪組織,切除深度為深筋膜,如浸潤(rùn)至深筋膜,就要對(duì)周?chē)募∪庾鬟m當(dāng)切除,再于切除邊緣及基底分別切取1 mm寬的組織,快速冰凍切片,確認(rèn)無(wú)腫瘤細(xì)胞后,再行局部成形術(shù)。
修復(fù)方法:小的病灶腫瘤切除后,松解、游離周?chē)M織后直接縫合;大的病灶切除后,根據(jù)腫瘤部位和患者狀況,選擇不同的修復(fù)方法。對(duì)于缺損基底為肌肉或骨膜的,選擇游離植皮術(shù)修復(fù)創(chuàng)面。有骨或重要組織器官外露的,采用皮瓣修復(fù)。其中單純切除縫合6例,游離植皮10例,皮瓣修復(fù)2例。
2 結(jié)果
18例患者術(shù)后均一期愈合,進(jìn)行了3~5年的隨訪(fǎng)觀(guān)察。除2例失訪(fǎng)外,均無(wú)復(fù)發(fā),且原皮損處都基本恢復(fù)正常皮膚外觀(guān),患者十分滿(mǎn)意,取得了理想的治療和美容效果。如1例患者術(shù)后1年,疤痕不明顯(見(jiàn)圖1,2)。
3 討論
3.1 臨床及病理學(xué)診斷:DFSP多見(jiàn)于20~40歲男性。川上等報(bào)道[1],初發(fā)到初診的平均為7.7年,好發(fā)于軀干及四肢的近端部位,頭頸部位少見(jiàn)。腫瘤源于真皮或皮下組織,局部腫脹硬結(jié),呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。DFSP的診斷無(wú)可靠的影像學(xué)等輔助檢查,只有靠病檢來(lái)確診。臨床上一旦發(fā)現(xiàn)軀干及四肢部位的淡紅或蘭紫色硬結(jié),應(yīng)高度懷疑為DFSP。盡快行病理活檢,明確診斷。
3.2 復(fù)發(fā)及治療方案的選擇:DFSP生長(zhǎng)緩慢,一般局限于皮下組織,極少發(fā)生轉(zhuǎn)移,早期治療,預(yù)后好,多數(shù)患者可徹底治愈,但較易復(fù)發(fā)。對(duì)于復(fù)發(fā)的病例,有文獻(xiàn)認(rèn)為復(fù)發(fā)產(chǎn)生于不充分的治療,通常由于對(duì)DFSP極易復(fù)發(fā)的特性認(rèn)識(shí)不足,或?qū)η谐秶^(guò)廣過(guò)深造成難以修復(fù)的創(chuàng)面缺損的顧忌。手術(shù)切除的范圍較局限,因而導(dǎo)致病程反復(fù),且隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增加,形態(tài)轉(zhuǎn)化和惡性潛能增加,侵犯橫紋肌和深部組織造成功能障礙,甚至導(dǎo)致血性轉(zhuǎn)移而危及生命[2]。治療失敗的原因可能是:(1)損害周?chē)膹?fù)發(fā)提示為腫瘤切除的范圍或照射量不夠;(2)損害中心的復(fù)發(fā)乃是由于腫瘤切除的深度和照射量不足。可見(jiàn)腫瘤切除的范圍及深度是治療的關(guān)鍵[2]。
DFSP的治療要依據(jù)各自的技術(shù)熟練程度,設(shè)備條件及腫瘤處的不同部位選擇良好的治療方案。有研究發(fā)現(xiàn),DFSP中有透明質(zhì)酸,如在皮損內(nèi)注射透明質(zhì)酸酶,4周后再手術(shù)切緣可縮小,且復(fù)發(fā)率下降[3]。我們認(rèn)為,因腫瘤多以局部浸潤(rùn)為主,外科手術(shù)徹底切除為第一選擇,將腫瘤徹底切除是治療的關(guān)鍵。切除的廣度和深度取決于腫瘤的大小和深部的浸潤(rùn)程度,原則上DFSP的切除范圍是腫瘤外3 cm,切除的深度要超過(guò)浸潤(rùn)組織的一層正常組織。如浸潤(rùn)至皮下脂肪組織,切除深度為深筋膜,如浸潤(rùn)至深筋膜,就要對(duì)周?chē)募∪庾鬟m當(dāng)切除。再于切除邊緣及基底分別切取1 mm寬的組織,快速冰凍切片,確認(rèn)無(wú)腫瘤細(xì)胞后,再行局部成形術(shù)。通過(guò)此方法,提高了手術(shù)成功率,減少了復(fù)發(fā)的可能性。而且一般術(shù)后不需放療,減輕了患者的負(fù)擔(dān)。
3.3 修復(fù)再建方法:缺損創(chuàng)面應(yīng)根據(jù)其基底情況選擇適當(dāng)方法予以即時(shí)修復(fù):?jiǎn)渭兦谐p合是最安全、效果最好的手術(shù)方法 。小的病灶腫瘤切除后,松解、游離周?chē)M織后直接縫合[4]。設(shè)計(jì)一般為梭形切口,切開(kāi)方向順皮紋或沿RSTL(relaxed skin tension line)線(xiàn)。大的病灶切除后,根據(jù)腫瘤部位和患者狀況選擇局部皮瓣、游離植皮或島狀皮瓣。對(duì)于缺損基底為肌肉或骨膜的,選擇游離植皮術(shù)修復(fù)創(chuàng)面。有骨或重要組織器官外露的,采用各種皮瓣修復(fù)[5]。
隆突性纖維肉瘤切除后,修復(fù)順序的選擇依次為切除縫合、游離植皮、皮瓣轉(zhuǎn)移。對(duì)皮瓣而言,選擇的原則為由近及遠(yuǎn),由簡(jiǎn)單到復(fù)雜,并結(jié)合創(chuàng)面大小、部位以及手術(shù)者的熟悉程度,靈活選擇。一般應(yīng)首選局部皮瓣,當(dāng)局部無(wú)適合的組織時(shí),可根據(jù)不同的情況選用合適的軸型皮瓣或肌皮瓣。
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doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.05.115 文章編號(hào):1006-1959(2010)-05-1147-01
1.臨床資料
患者男性,31歲。因左肱骨病灶清除術(shù)后20余月,術(shù)區(qū)復(fù)發(fā)腫塊20余月入院。查體:一般情況可,左上臂見(jiàn)長(zhǎng)約17cm陳舊性手術(shù)瘢痕,瘢痕中段外側(cè)捫及皮下腫塊,腫塊大小約5cm×6cm,腫塊表面皮膚紅腫,皮膚中央見(jiàn)一約1cm×0.5cm褐色痂殼,皮溫稍高,腫塊質(zhì)硬,不規(guī)則,界欠清,固定,無(wú)明顯壓痛。左肘屈曲約90度畸形,左腕下垂。左上肢皮膚感覺(jué)及肌力減退,肌肉萎縮,以術(shù)區(qū)明顯。MIR示:左上臂腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā),現(xiàn)左肱骨中下段骨質(zhì)破壞,周?chē)浗M織腫塊形成。既往術(shù)后外院病理活檢示:1.“左肱骨下段外側(cè)”骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤(WHO)(即骨韌帶狀瘤、骨膜硬纖維瘤);2.②號(hào)片局部區(qū)域細(xì)胞增生活躍,具異型核,核分裂相易見(jiàn),伴灶性壞死,不除外惡性腫瘤,請(qǐng)臨床隨訪(fǎng)。
2.病理檢查
巨檢:帶皮膚的肌肉及骨組織一塊,17cm×9cm×6cm,皮膚面積9cm×2cm,切面皮下見(jiàn)一約4.5cm×3cm灰白區(qū)域,與周?chē)M織分界不清,近腫瘤處骨質(zhì)破壞。鏡檢:低倍鏡,真皮、皮下見(jiàn)腫瘤組織病變呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)(圖1),結(jié)節(jié)周?chē)鸀閺V泛增生的纖維組織,纖維組織中含豐富玻璃樣變性膠原纖維,結(jié)節(jié)中心見(jiàn)大小不等壞死灶(圖2),似肉芽腫,部分結(jié)節(jié)壞死灶融合呈地圖狀,橫紋肌及骨皮質(zhì)均見(jiàn)腫瘤侵及。高倍鏡,腫瘤細(xì)胞排列松散,呈大的卵圓形、多邊形、胖梭形,胞漿豐富并明顯嗜酸性,類(lèi)似上皮樣細(xì)胞,核呈圓形、卵圓形、空泡狀,中位小核仁,有輕度異型性。部分細(xì)胞呈梭形,胞漿少,似纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞。核分裂相6個(gè)/10HPF。腫瘤周邊可見(jiàn)慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),部分區(qū)域可見(jiàn)骨化生現(xiàn)象。找見(jiàn)腫瘤周?chē)馨徒Y(jié)4枚,其中兩枚見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。免疫組化:腫瘤細(xì)胞呈EMA(圖3)、Vim(圖4)、CK(圖5)、CD34(圖6)陽(yáng)性,S-100、SMA、HMB45、melan-A、myoD1、LCA、CD68、des、Bcl-2陰性。
病理診斷:左肱骨下段軟組織上皮樣肉瘤。
圖1 結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)的腫瘤組織,結(jié)節(jié)中心可見(jiàn)壞死
圖2 結(jié)節(jié)中心壞死,周邊瘤細(xì)胞體積大,圓形、多邊形、梭形,胞漿嗜酸性。
圖3 腫瘤細(xì)胞EMA強(qiáng)陽(yáng)SP法
圖4 腫瘤細(xì)胞Vim強(qiáng)陽(yáng)SP法
圖5 腫瘤細(xì)胞CK強(qiáng)陽(yáng)SP法
圖6 腫瘤細(xì)胞CD34陽(yáng)性SP法
3.討論
上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)是一種較罕見(jiàn)的、組織起源不明的低度惡性軟組織肉瘤,臨床上主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的、皮下或深部軟組織的單個(gè)或多個(gè)無(wú)痛性腫塊[1],病理改變復(fù)雜多樣,故臨床和病理醫(yī)師都很容易誤診。由于ES預(yù)后不佳,局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高,確診后治療多需廣泛切除,以提高生存率,因此非常有必要加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)并給予重視。本病的診斷要點(diǎn)是:①患者年輕,病程較長(zhǎng),病變位于四肢。②鏡下:腫瘤組織呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng),似肉芽腫,腫瘤細(xì)胞體積大,排列松散,胞漿豐富,嗜酸性似上皮樣細(xì)胞,部分似纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞組成,結(jié)節(jié)內(nèi)常出現(xiàn)明顯中央性壞死。③免疫組化:CK、Vim、CD34、EMA等常陽(yáng)性。由于部分病例表現(xiàn)以梭形細(xì)胞占優(yōu)勢(shì),少數(shù)表現(xiàn)假血管肉瘤樣結(jié)構(gòu)、營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化和骨形成及伴發(fā)慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),故本病在診斷時(shí)應(yīng)注意與以下病變及腫瘤鑒別[2]。①漸進(jìn)性壞死性肉芽腫、環(huán)狀肉芽腫或風(fēng)濕樣結(jié)節(jié):在ES早期淺表結(jié)節(jié)或多結(jié)節(jié)時(shí)易混淆,上述病變均可見(jiàn)壞死,但不像ES的“地圖樣”壞死,核分裂相罕見(jiàn),常含較多炎細(xì)胞,不伴細(xì)胞多形性,而ES瘤細(xì)胞大且胞漿嗜酸,瘤細(xì)胞具有一定的異型性。慢性肉芽腫不會(huì)出現(xiàn)免疫組化雙向表達(dá)。②骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤(骨韌帶狀瘤)[3]:本病是一種罕見(jiàn)的良性骨腫瘤,好發(fā)于青少年,最常累及下頜骨,X線(xiàn)顯示腫瘤破壞骨質(zhì),但界限清楚,可突破骨皮質(zhì)向周?chē)浗M織發(fā)展,形成界限清楚地軟組織腫塊。鏡下腫瘤細(xì)胞成分單一,由大量呈編織狀排列的膠原纖維及稀疏介于其間的體積較小的纖維母細(xì)胞構(gòu)成,細(xì)胞無(wú)多形性、異型性,腫瘤壞死及核分裂象罕見(jiàn),免疫組化Vim陽(yáng)性,CK陰性。上皮樣肉瘤好發(fā)于青年人,多發(fā)于淺表軟組織,界限不清,腫瘤呈有中心壞死的結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu),瘤細(xì)胞體積大胞漿豐富嗜酸性似上皮樣細(xì)胞,結(jié)節(jié)周?chē)梢?jiàn)廣泛增生的纖維組織,10%-20%可伴鈣化、骨及軟骨化生。免疫組化雙向表達(dá),即CK和Vim均陽(yáng)性。③硬化性上皮樣纖維肉瘤:在硬化性膠原性間質(zhì)背景中有上皮樣腫瘤細(xì)胞呈巢或索狀排列,類(lèi)似分化差的癌或硬化性淋巴瘤,上皮樣細(xì)胞體積小,單一,胞漿稀少,透明或嗜酸,無(wú)明顯異型性及壞死。沒(méi)有ES的結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)和明顯的中央性壞死及胞漿豐富嗜酸性的上皮樣細(xì)胞。④滑膜肉瘤:與滑膜肉瘤區(qū)別有時(shí)較困難,因均具有上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞成分,CK及Vim都可陽(yáng)性。有報(bào)道認(rèn)為上皮樣肉瘤的兩種細(xì)胞間有一個(gè)漸變過(guò)程,并呈結(jié)節(jié)狀分布,而滑膜肉瘤的兩種細(xì)胞呈明顯的雙向性,呈彌漫分布,并有假腺樣結(jié)構(gòu)及胞質(zhì)內(nèi)粘液滴,且ES常發(fā)生于上肢及手,而滑膜肉瘤主要見(jiàn)于膝及大關(guān)節(jié)附近。⑤惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH):細(xì)胞成分復(fù)雜,具有多形性和異型性、組織結(jié)構(gòu)多樣性特征。細(xì)胞包括纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、泡沫狀組織細(xì)胞、杜頓巨細(xì)胞、破骨樣多核巨細(xì)胞、未分化原始間充質(zhì)細(xì)胞、含鐵血黃素細(xì)胞、炎細(xì)胞等。瘤細(xì)胞核畸形怪狀,核漿變異大,核分裂多見(jiàn),圖像多形性。瘤細(xì)胞排列成漩渦狀、席紋狀、束狀或彌漫性分布。ES的細(xì)胞多形性、異型性均無(wú)MFH明顯,無(wú)明顯的漩渦狀、席紋狀排列,瘤細(xì)胞表達(dá)CK及Vim。⑥鱗狀細(xì)胞癌:??梢?jiàn)到鱗癌的特征,如細(xì)胞角化和細(xì)胞間橋,有時(shí)可見(jiàn)到癌組織與表皮之間有延續(xù),CK(+),Vim(-)。
參考文獻(xiàn)
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關(guān)鍵詞:網(wǎng)狀纖維;銀氨液;直接染色法。網(wǎng)狀纖維(Reticular fiber)是結(jié)締組織內(nèi)的一種纖維,由交錯(cuò)排列的纖細(xì)的纖維組成,構(gòu)成結(jié)締組織的網(wǎng)狀支架,大量聚集時(shí)呈網(wǎng)狀。若用氨銀溶液浸染,可使纖維變成黑色,故又稱(chēng)嗜銀纖維(argentaffin fiber)。網(wǎng)狀纖維存在于體內(nèi)各種組織中,也是淋巴結(jié)、肝及脾等實(shí)質(zhì)組織的網(wǎng)狀支架。網(wǎng)狀纖維的變化反映了疾病的發(fā)生與發(fā)展的不同過(guò)程,對(duì)疾病的診斷有著極大的意義。網(wǎng)狀纖維的多少、粗細(xì)、緊密、疏松或者斷裂,都是病理檢驗(yàn)的重要指征,可根據(jù)其存在和分布來(lái)鑒別上皮性與非上皮腫瘤和癌與肉瘤等病變,尤其在免疫組化學(xué)檢測(cè)結(jié)果難以解釋的情況下,結(jié)合網(wǎng)狀纖維染色、腫瘤發(fā)生部位等信息,可為腫瘤明確的診斷帶來(lái)重要依據(jù)[1-4]。我們應(yīng)用石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法對(duì)60例滑膜肉瘤,60例纖維肉瘤和60例惡性神經(jīng)鞘瘤采用特殊染色石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法來(lái)顯示上述腫瘤組織中網(wǎng)狀纖維分布情況對(duì)腫瘤明確診斷效果顯著,現(xiàn)總結(jié)分析如下。
1、材料與方法
1.1 一般資料 選取我院2004年1月至2014年1月間應(yīng)用石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法,同時(shí)采用免疫組織化學(xué)S-P法對(duì)石蠟切片HE染色擬診為滑膜肉瘤、纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行檢測(cè)。
1.2 方法 選用石蠟切片HE染色擬診為滑膜肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤各60例腫瘤組織經(jīng)10%福爾馬林液固定24小時(shí),常規(guī)脫水、浸蠟、包埋,所制作的組織蠟塊重新切片厚4μm,將蠟片組織周?chē)粲?mm寬的石蠟,展片水溫控制在40℃;將蠟片撈在涂有1:1:1的明膠、蛋白、甘油的載玻片上;入37℃恒溫箱烤片1小時(shí)取出入無(wú)水乙醇10min,入蒸餾水1min;再入PP-醋酸液(0.2%高猛酸鉀溶液100ml+冰醋酸0.4ml配制)1min(氧化)。蒸餾水洗后入1%草酸液1min(中止氧化),蒸餾水洗后入5%硫酸鐵銨1min(媒染),蒸餾水洗后滴Gordon―Sweet雙氨銀改良液{取5%硝酸銀液(AgNO3含量不少于99.8%,批號(hào)20050911,西安化學(xué)試劑廠(chǎng)出品)5ml, 滴加28%濃氨水后直至溶液由棕黑變清,加入3%氫氧化鈉液5ml溶液變?yōu)樽虾谏?,再逐滴加氨水至沉淀溶解,為避免氨水過(guò)量,以溶液中有少量沉淀顆粒為妥,最后用蒸餾水補(bǔ)足50ml過(guò)濾后配制而成}1min, 蒸餾水洗后入10%甲醛液1min(還原),蒸餾水洗后滴0.2%氯化金液1min(調(diào)色),蒸餾水洗后入2%硫代硫酸鈉30s(固色),入蒸餾水洗1min后用細(xì)濾紙將蠟片上的水分吸干后入無(wú)水乙醇2s后入二道二甲苯后樹(shù)膠封片。同時(shí)進(jìn)行對(duì)比染色:用相同的組織切片,分別以不脫蠟片與脫蠟片,按Gordon―Sweet雙氨銀改良法同步用雙氨銀改良液直接進(jìn)行銀染。結(jié)果為網(wǎng)狀纖維呈黑色,細(xì)胞核呈灰黑色,核染色質(zhì)清晰,呈不同程度的灰黑色。同時(shí)用相同改良法,將組織蠟片脫蠟后再進(jìn)行嗜銀染色,只顯示網(wǎng)狀纖維呈黑色,而細(xì)胞核不著色。在滑膜肉瘤組織中,上皮性瘤細(xì)胞巢周?chē)梢?jiàn)網(wǎng)狀纖維,而上皮性瘤細(xì)胞間不顯示網(wǎng)狀纖維。而在纖維肉瘤組織中,網(wǎng)狀纖維則分割單個(gè)肉瘤細(xì)胞,即網(wǎng)狀纖維圍繞在纖維肉瘤細(xì)胞之間。但在惡性神經(jīng)鞘瘤組織中,網(wǎng)狀纖維且與梭形惡性神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞呈平行分布,梭形瘤細(xì)胞兩極無(wú)網(wǎng)狀纖維包繞的分布特征,可為滑膜肉瘤、纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤的病理診斷與鑒別診斷提供重要依據(jù)。本文三種惡性腫瘤利用石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法的網(wǎng)狀纖維特殊染色診斷準(zhǔn)確率達(dá)95%以上,少部分病例再結(jié)合免疫組織化學(xué)方法作相應(yīng)抗體如(S-100、Vim、CD34、GFAP、PGP9.5、CK7、CK19、EMA、Calponin等)檢測(cè)其診斷準(zhǔn)確率達(dá)100%。
2、討論
傳統(tǒng)的網(wǎng)狀纖維染色方法是將石蠟組織切片先脫蠟,然后再進(jìn)行網(wǎng)染,其結(jié)果只顯示網(wǎng)狀纖維,而細(xì)胞核不易顯示,并且在網(wǎng)染過(guò)程中組織切片易破損甚至脫落,常貽誤診斷時(shí)間及其治療方案的有效與及時(shí)制定,甚至一定程度上損害患者的利益,為解決以上問(wèn)題,我們對(duì)傳統(tǒng)網(wǎng)狀纖維方法步驟及試劑配置等方面進(jìn)行了探索、改進(jìn)與實(shí)踐取得了明顯效果。由于網(wǎng)狀纖維呈黑色,細(xì)胞核呈灰黑色,核染色質(zhì)清晰,而傳統(tǒng)網(wǎng)狀纖維染色法需將石蠟組織切片先進(jìn)行脫蠟,再進(jìn)行網(wǎng)狀纖維染色,只顯示網(wǎng)狀纖維,而無(wú)法顯示細(xì)胞核,故對(duì)比性差,對(duì)腫瘤診斷與鑒別診斷的實(shí)踐應(yīng)用中會(huì)產(chǎn)生負(fù)面影響,且在染色過(guò)程易發(fā)生組織的破損或脫落,只得返工而貽誤診斷時(shí)間。我們通過(guò)反復(fù)摸索、試驗(yàn),采用石蠟組織切片不脫蠟直接顯示嗜銀纖維法不僅能顯示呈黑色的網(wǎng)狀纖維,而且能清晰顯示細(xì)胞核與核染色質(zhì),其對(duì)比性好,對(duì)上述腫瘤的診斷與鑒別診斷中具有很高的實(shí)用價(jià)值,值得推廣應(yīng)用。
網(wǎng)狀纖維沿著網(wǎng)狀細(xì)胞的膠體和突分支成束結(jié)合成網(wǎng),纖維粗細(xì)不等,直徑約0.2 mm~1 mm。這種纖維沒(méi)有彈性而有韌性,能抵抗胃液的消化和酸的侵蝕,普通染色著色前用特殊方法纖維可使硝酸銀還原沉淀在纖維上,纖維因而成黑色,因此這種纖維也叫嗜銀纖維??衫镁W(wǎng)狀纖維的分布特征用來(lái)疾病,特別是腫瘤的診斷與鑒別診斷,并還能顯示一些特殊的排列結(jié)構(gòu)(巢狀、器官樣、腺泡狀、血管上皮瘤樣和管腔樣)這些結(jié)構(gòu)可分別出現(xiàn)在滑膜肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、血管外皮瘤、具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤(PEcoma)和上皮樣血管肉瘤等腫瘤,為腫瘤的明確診斷提供依據(jù)。網(wǎng)狀纖維染色對(duì)判斷壞死組織的結(jié)構(gòu)與類(lèi)型也能提供重要依據(jù)。
石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法以石蠟作為組織切片的保護(hù)框架,不脫蠟,經(jīng)無(wú)水乙醇處理后即可進(jìn)行嗜銀染色,不僅能同時(shí)顯示嗜銀纖維和細(xì)胞核,而且具有不損壞組織、不脫片、簡(jiǎn)便快速、經(jīng)濟(jì)實(shí)用等優(yōu)點(diǎn),優(yōu)于傳統(tǒng)網(wǎng)染法和火棉膠法,特別適用于基層醫(yī)院尚未開(kāi)展免疫組織化學(xué)檢測(cè)的病理診斷與鑒別診斷。
參考文獻(xiàn):
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“危險(xiǎn)分子”小包塊
――軟組織腫瘤
軟組織腫瘤是指發(fā)生在脂肪、肌肉、肌腱、淋巴管及血管等軟組織中的惡性腫瘤。在全身各系統(tǒng)腫瘤中,軟組織腫瘤所占比例很小。據(jù)統(tǒng)計(jì),惡性軟組織腫瘤發(fā)病率為1.28~1.72/10萬(wàn),占全部惡性腫瘤的0.73%~0.81%,軟組織肉瘤在全部惡性腫瘤的比例不到1%。在良性軟組織腫瘤中以血管瘤、脂肪瘤、纖維瘤等多見(jiàn)。而軟組織肉瘤中以惡性纖維組織細(xì)胞瘤最為多見(jiàn),其次是脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤等。此外,軟組織腫瘤的類(lèi)型與患者性別有關(guān)。
特點(diǎn)
――性別不同亦有“偏愛(ài)”
軟組織腫瘤的發(fā)生有著性別偏向,總體以男性居多。軟組織腫瘤多發(fā)生于30~50歲,而軟組織肉瘤可發(fā)生于任何年齡。就具體類(lèi)型來(lái)看,有以下“偏愛(ài)”:
嬰兒型纖維性瘤 男性多于女性,均發(fā)生于嬰兒。
青年型血管纖維瘤 只發(fā)生于男性。
脂肪瘤 女性多于男性,多發(fā)生于50~60歲年齡段人群。
纖維肉瘤 女性多于男性。
腹壁纖維瘤 多發(fā)生于孕婦、經(jīng)產(chǎn)婦。
此外,近年來(lái)還發(fā)現(xiàn)一種常見(jiàn)腫瘤,叫做胃腸道間質(zhì)瘤,發(fā)病數(shù)在不斷增加。
臨床癥狀
――牢記表現(xiàn),及早診斷
腫 塊 身上某些地方長(zhǎng)了“包”,有可能就是軟組織腫瘤,其中惡性腫瘤生長(zhǎng)較快,體積較大,需及時(shí)就醫(yī)。
疼 痛 軟組織腫瘤的腫塊大多是不痛的,但肉瘤因生長(zhǎng)較快,常伴有鈍痛。
硬 度 軟組織腫瘤不代表其質(zhì)地很軟,其軟硬程度與腫塊的成分有關(guān)。一般腫瘤中纖維、平滑肌成分較多者,質(zhì)地較硬;而血管、淋巴管及脂肪成分較多者,質(zhì)地較軟。
部 位 腫瘤雖可遍及全身各部位,但某些腫瘤對(duì)某些部位“情有獨(dú)鐘”。如纖維源性腫瘤,多發(fā)生于皮膚及皮下;脂肪源性腫瘤多發(fā)生于臀部、下肢及腹膜后;間皮瘤多發(fā)生于胸腔、腹腔及心包處等。還有些良性腫瘤為多發(fā)性,如神經(jīng)纖維瘤、脂肪瘤等。對(duì)發(fā)生于深層的或肌肉內(nèi)腫塊亦需引起重視。
活動(dòng)度 軟組織腫瘤的活動(dòng)度與其發(fā)生部位、病理類(lèi)型及病期長(zhǎng)短有關(guān)。
溫 度 軟組織肉瘤的血供豐富,新陳代謝旺盛,局部溫度可高于周?chē)=M織,有些患者覺(jué)得會(huì)有突突跳”以及包塊發(fā)熱的感覺(jué)。良性腫瘤及低度惡性腫瘤局部溫度常正常。
區(qū)域淋巴結(jié) 軟組織肉瘤可沿淋巴道轉(zhuǎn)移?;と饬?、橫紋肌肉瘤常伴有區(qū)域淋巴結(jié)腫大,有時(shí)融合成團(tuán)。
喜好人群
――5類(lèi)人群易“中招”
1.有家族病史者,或有遺傳因素的神經(jīng)纖維瘤病患者,以及皮膚有咖啡色斑及皮下結(jié)節(jié)者,此類(lèi)人群所患“小包塊”在一定時(shí)期內(nèi)可發(fā)生惡性病變,所以對(duì)大于3厘米的腫塊要及時(shí)切除。
2.家族性結(jié)腸息肉病患者在全結(jié)腸手術(shù)切除后,可發(fā)生腹部纖維瘤病,臨床要加以注意。
3.某些燒傷、燙傷后的疤痕,要避免皮膚破潰。因長(zhǎng)時(shí)間刺激可發(fā)生纖維肉瘤。一些常容易摩擦到的部位,如手、脖子處要注意。
4.體表腫瘤如果增長(zhǎng)迅速,要及時(shí)切除,防止發(fā)生惡性病變。
5.婦女妊娠剖腹產(chǎn)后1~5年間,易發(fā)生腹壁韌帶樣瘤,要予以重視及觀(guān)察是否有腹壁腫塊。
治不治
――診斷檢查給“結(jié)果”
這些身體上的“小包塊”是否需要治療呢?當(dāng)有疑問(wèn)時(shí),應(yīng)當(dāng)去醫(yī)院做相關(guān)檢查以協(xié)助診斷。目前來(lái)說(shuō),B超、CT及磁共振檢查對(duì)判斷病情及包塊范圍有很大幫助,選擇細(xì)胞學(xué)穿刺可初步知曉良惡性,為手術(shù)方案選擇提供依據(jù)。如有腫瘤破潰,需做一個(gè)腫瘤的病理檢查。其中胃腸間質(zhì)瘤可通過(guò)細(xì)胞學(xué)或病理學(xué)診斷,如果CD117(一種病理免疫組化分析指標(biāo))為陽(yáng)性,則考慮該診斷。
對(duì)于軟組織腫瘤的治療,通過(guò)了解腫瘤大小、深度及與周?chē)苌窠?jīng)的關(guān)系,以選擇手術(shù)切除或進(jìn)行放化療。對(duì)于胃腸道間質(zhì)瘤,以手術(shù)切除為主,高?;颊咝g(shù)后可給予靶向治療。
預(yù)防
――針對(duì)致病因素是關(guān)鍵
1.由于外傷后可引起肉瘤發(fā)生,所以應(yīng)避免外傷以及皮膚燙傷,常戶(hù)外作業(yè)和高溫作業(yè)人群要多留意。
2.避免接觸石棉以預(yù)防間皮瘤,與石棉產(chǎn)業(yè)相關(guān)工作及造紙行業(yè)應(yīng)注意自我保護(hù)和定期體檢。
3.對(duì)于體內(nèi)遺留異物,例如子彈頭、金屬片等,要及時(shí)取出,以免異物長(zhǎng)期刺激發(fā)生肉瘤。
4.避免接觸不良化學(xué)及物理刺激。
5.韌帶樣瘤的發(fā)生與女性激素有關(guān)。臨床發(fā)現(xiàn)某些韌帶樣瘤女性患者妊娠后,腫瘤有增大現(xiàn)象。有些女性朋友內(nèi)分泌紊亂卻不在意,覺(jué)得這不算病,切記要及時(shí)調(diào)節(jié)。
6.對(duì)于全結(jié)腸切除術(shù)后患者,要加強(qiáng)隨訪(fǎng),避免某些綜合征的發(fā)生。
軟組織腫瘤發(fā)病率并不高,其癥狀體征相對(duì)也較為明顯,檢測(cè)、治療手段也比較成熟,最關(guān)鍵還是針對(duì)高發(fā)人群,針對(duì)致病因素,有目的地防治。
[關(guān)鍵詞]原發(fā)性;卵巢肉瘤;治療;診斷;預(yù)后
[中圖分類(lèi)號(hào)]R737.31 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A [文章編號(hào)]1674-4721(2009)05(b)-025-02
原發(fā)性卵巢肉瘤(primary ovarian sarcoma)是一種高度惡性的卵巢間葉腫瘤,具有病理類(lèi)型復(fù)雜、侵襲性強(qiáng)、進(jìn)展快、預(yù)后差的特點(diǎn)。由于極少見(jiàn),臨床缺乏大規(guī)模病例研究,目前對(duì)其診斷和治療仍處于探索階段。結(jié)合近年來(lái)原發(fā)性卵巢肉瘤的研究報(bào)道綜述如下:
1 一般特征
卵巢肉瘤占所有卵巢腫瘤的0.16%~2.84%,占女性生殖系統(tǒng)肉瘤的10%,任何年齡都可發(fā)生,大多數(shù)患者是絕經(jīng)后的婦女,平均發(fā)病年齡為59歲。
卵巢肉瘤患者早期常無(wú)明顯癥狀,中晚期大多出現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲不振等消化道癥狀,腹部腫塊以及惡病質(zhì)、直腸或膀胱受壓表現(xiàn)等一系列癥狀。盆腔檢查可觸及實(shí)性腫塊。常在短期內(nèi)出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。擴(kuò)散方式為腹腔直接播散、種植及淋巴血源轉(zhuǎn)移,以直接播散和血行轉(zhuǎn)移為主。
卵巢肉瘤的臨床分期采用國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟(FLGO)上皮性卵巢癌的分期標(biāo)準(zhǔn)?;颊呔驮\時(shí)多為Ⅲ~Ⅳ期。國(guó)內(nèi)郭婉嬌曾報(bào)道過(guò)一例,彭素蓉等和宋俊芬等分別報(bào)道8例。
2 組織學(xué)類(lèi)型
原發(fā)性卵巢肉瘤起源于卵巢間質(zhì),是非特異性間質(zhì)細(xì)胞腫瘤中的一類(lèi),包括卵巢純?nèi)饬?ovarian pure sarcoma)和惡性混合性苗勒氏管瘤fmalignant mixed mesodermal tumors,MMMTs)。卵巢純?nèi)饬鍪怯陕殉矄我坏膼盒蚤g質(zhì)成分構(gòu)成,包括卵巢平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、軟骨或骨肉瘤、血管肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、滑膜肉瘤及脂肪肉瘤等;卵巢MMMTs中既有惡性的上皮成分(即癌成分),又有惡性間質(zhì)成分(即肉瘤成分),根據(jù)組織成分的差異將MMMTs分為同源性和異源性,因命名不統(tǒng)一,包括臨床常說(shuō)的癌肉瘤、間葉肉瘤、腺肉瘤、惡性中胚葉混合瘤、子宮內(nèi)膜樣間質(zhì)肉瘤等。其中臨床最常見(jiàn)的是卵巢MMMTs。
3 診斷
由于卵巢肉瘤無(wú)特征性的臨床表現(xiàn),根據(jù)癥狀、體征只能診斷卵巢腫瘤。診斷本病須根據(jù)手術(shù)標(biāo)本的病理檢查才能作出。有學(xué)者提出其可能與婦科手術(shù)史和盆腹腔放療史有關(guān)。因此基本的臨床病史、體格檢查及婦科檢查仍很重要,在此基礎(chǔ)上用現(xiàn)代影像學(xué)檢查及腫物穿刺活組織檢查,可較早作出判斷。
術(shù)前影像學(xué)檢查可協(xié)助診斷卵巢肉瘤。超聲對(duì)卵巢肉瘤的診斷有一定的參考價(jià)值。2003年國(guó)內(nèi)報(bào)道彩超幫助診斷1例子宮及右卵巢MMMTs。2004,2005年Kava等和Kuscu等分別報(bào)道超聲協(xié)助診斷1例卵巢纖維肉瘤和1例絕經(jīng)后、右側(cè)卵巢稍增大的POLMS。超聲檢查很難發(fā)現(xiàn)體積較小的腫瘤,對(duì)一些臨床可疑病例應(yīng)行CT和MRl檢查。超聲和CT對(duì)識(shí)別卵巢外病變及轉(zhuǎn)移灶可能有幫助。MRI對(duì)詳細(xì)評(píng)價(jià)卵巢肉瘤在系統(tǒng)性治療中的反應(yīng)也有幫助。
CAl25是卵巢上皮性癌的相關(guān)抗原,一些學(xué)者將CAl25也用于卵巢肉瘤的研究,觀(guān)察到大多數(shù)患者CAl25術(shù)前均升高。Sood等分析47例原發(fā)性卵巢肉瘤后認(rèn)為術(shù)前CAl25的水平可能與預(yù)后有關(guān),CAl25在評(píng)價(jià)治療及診斷復(fù)發(fā)上有重要的意義。國(guó)內(nèi)報(bào)道例卵巢肉瘤患者,術(shù)前CAl25值僅有1例略高于正常。
4 治療
因原發(fā)性卵巢肉瘤病例極少,目前尚無(wú)規(guī)范的治療方法,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)遵循上皮性卵巢癌的綜合治療原則,即手術(shù)為主,輔助放化療。
4.1手術(shù)治療
卵巢肉瘤的治療以手術(shù)為主,術(shù)中留盆腔沖洗液做細(xì)胞學(xué)檢查,全面探查并行手術(shù)分期。目前其手術(shù)范圍和手術(shù)的益處還在爭(zhēng)論中。因患者就診時(shí)大多為Ⅲ~Ⅳ期,腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)勢(shì)在必行。最佳的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)是獲得理想療效的基礎(chǔ)。Sood等對(duì)47例卵巢肉瘤的研究結(jié)果顯示最佳腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)是最重要的預(yù)后變量。這一結(jié)論甚至適用于那些晚期腫瘤患者。但需注意,取得這種生存優(yōu)勢(shì)的同時(shí)也伴隨著較高的手術(shù)死亡率,即較長(zhǎng)的手術(shù)時(shí)間(平均時(shí)間為219min)和術(shù)中失血量(平均失血量為1260 ml)。Duska研究28例經(jīng)過(guò)腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)合并化療的患者后得出,腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)間延長(zhǎng)但總的生存時(shí)間不受腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)的影響。最佳腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)的可行性還有待斟酌,但大多數(shù)學(xué)者還是傾向于在合適的時(shí)機(jī)對(duì)患者施行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。
有學(xué)者提出對(duì)于高分化Ia期未生育的年輕患者可行保留生育功能手術(shù)。Fowler等報(bào)道了1例19歲Ⅲ期卵巢MMMTs患者行患側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)后,輔以VP-16、順鉑、異環(huán)磷酰胺及巰乙磺酸鈉化療,隨訪(fǎng)60個(gè)月未復(fù)發(fā)。Litta等報(bào)道道1例年輕、早期和高分化的卵巢腺肉瘤患者,行腹腔鏡下患側(cè)卵巢切除術(shù)。隨訪(fǎng)4年后行二次開(kāi)腹探查術(shù)。臨床評(píng)估和超聲檢查都未發(fā)現(xiàn)病灶。這些個(gè)案報(bào)道說(shuō)明有生育要求的早期患者可行保留生育功能的手術(shù),但卵巢肉瘤侵襲性強(qiáng),筆者認(rèn)為還是不宜行此術(shù)式治療。
4.2輔助治療
有的學(xué)者考慮輔助治療并沒(méi)有改善多數(shù)患者的預(yù)后,故推薦手術(shù)而不需配合輔助治療,而大多學(xué)者考慮絕大多數(shù)患者的預(yù)后差,推薦對(duì)早期患者即行輔助治療。婦科腫瘤組(GOC)所推薦的方法是化療與全腹放療相結(jié)合。
由于卵巢肉瘤的發(fā)生率低,臨床多用化療,對(duì)放療的研究甚少。學(xué)者們達(dá)成共識(shí)的一點(diǎn)為術(shù)后患者首先化療。臨床常采用多藥、多療程化療,至今尚無(wú)統(tǒng)一的化療方案。目前許多研究證實(shí)用含鉑類(lèi)藥物的聯(lián)合化療,其有效率可達(dá)50%~80%?,F(xiàn)常作為一線(xiàn)方案。Rutledge等研究了31例OCS患者,術(shù)后用異環(huán)磷酰胺/順鉑組較卡鉑/紫杉醇組無(wú)瘤間隔期長(zhǎng)(p=0.0051。晚期患者總生存期不受輔助化療類(lèi)型的影響(e=-0.131。因此術(shù)后輔助化療能延長(zhǎng)無(wú)瘤期,但規(guī)范化的化療方案仍有待進(jìn)一步的研究。李洪君等報(bào)道12例卵巢MMMTs,輔助放療3例,除1例因腫瘤進(jìn)展外,另2例分別生存2年4個(gè)月和4年3個(gè)月,提示對(duì)局限于盆腔的殘存腫瘤,放療有一定作用。Carlson等對(duì)12例卵巢MMMTs進(jìn)行研究,因盆腔殘余腫瘤>2cm而行全盆腔及腹部條形野照射,同時(shí)化療,12例中5例(42%)完全或部分緩解。因此筆者認(rèn)為,放療加化療可提高療效,尤其對(duì)術(shù)后盆腹腔殘余腫瘤和較局限的復(fù)發(fā)灶更適合。
另有報(bào)道原發(fā)性卵巢子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤用激素治療。Geas等報(bào)道1例晚期高分化的患者,經(jīng)根治術(shù)和甲地孕酮治療后腫瘤很快消失。
5 預(yù)后
卵巢肉瘤預(yù)后差,平均生存6~12個(gè)月,70%在1年內(nèi)死亡。綜合文獻(xiàn)報(bào)道與預(yù)后有關(guān)的因素有:
5.1分期
臨床分期越早,生存期越長(zhǎng)。綜合文獻(xiàn)報(bào)道的106例患者,1年內(nèi)死亡的I期占56%,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分別為80%、81.5%和88.8%。Anderson等報(bào)道14例患者,I、Ⅱ期2年生存率為100%,5年生存率為30%~50%;而Ⅲ、Ⅳ期,大部分在半年內(nèi)死亡。彭素蓉報(bào)道8例患者,I期2例存活24、49個(gè)月,至今存活;Ⅲ期6例中5例1年內(nèi)死亡。
5.2殘余腫瘤的大小
殘余腫瘤的大小是影響生存期重要的因素,殘余腫瘤≤1 cm者預(yù)后好。Sood等報(bào)道接受徹底減瘤術(shù)的5年生存率為45%,而未徹底減瘤者為8%(P<O.001)。Brown等研究1984-2002年的70例OCS患者,對(duì)Ⅲ期中術(shù)后殘留病灶<2 cm和≥2 cm者進(jìn)行了生存期比較,結(jié)果前者明顯高于后者(平均生存期分別為14.8個(gè)月和3.1個(gè)月,2年生存率分別為39%和),表明滿(mǎn)意的瘤細(xì)胞減滅術(shù)可明顯提高患者的生存率。
5.3其他